考點(diǎn)精講：慢性髓細(xì)胞白血病
CML是慢性白血病最多見(jiàn)的臨床類型，是一種發(fā)生在造血干細(xì)胞的惡性骨髓增殖性血液系統(tǒng)疾病。
患者年齡以45——50歲居多，男性>女性。
外周血粒細(xì)胞顯著增多，受累細(xì)胞中可見(jiàn)Ph染色體，病程進(jìn)展較緩慢，多數(shù)患者因急性變而死亡。
臨床表現(xiàn)
起病緩慢，自發(fā)病到就診時(shí)間多在半年至1年，早期多無(wú)明顯癥狀
低熱、岀汗及消瘦等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)
脾臟腫大是本病的主要體征
約半數(shù)患者有肝大
部分患者有胸骨中下段壓痛
CML慢性期一般為1——4 年，以后逐漸進(jìn)入加速期及急變期
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血液一般檢查
白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多為 CML 特征，可高達(dá)（100.0-800.0） x109/L
白細(xì)胞分類可見(jiàn)到各發(fā)育階段的粒系細(xì)胞。原粒和早幼粒細(xì)胞很少，主要是中幼粒以下各階段細(xì)胞
嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增高
血象的多樣化為 CML的特點(diǎn)
早期紅細(xì)胞和血小板均正常，部分患者血小板計(jì)數(shù)增高
2.骨髓象
有核細(xì)胞顯著增多，以粒系為主，主要為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不超過(guò)10%
嗜酸和嗜堿細(xì)胞↑紅系細(xì)↓ ，粒、紅比例↑巨核細(xì)胞增多或正常，晚期↓
3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：缺如或降低
4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：有Ph染色體，BCR-ABL融合基因陽(yáng)性
診斷與鑒別診斷
診斷
對(duì)于不明原因持續(xù)性外周血白細(xì)胞明顯升高者，均應(yīng)進(jìn)行肝脾檢查及骨髓檢查。一般根據(jù)典型血象及骨髓象改變、脾腫大等不難做出診斷
對(duì)早期診斷困難或不典型的患者，應(yīng)進(jìn)行Ph染色體、BCR-ABL融合基因檢查
鑒別診斷
1.類白血病反應(yīng) 常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾??；外周血白細(xì)胞很少超過(guò)50. 0x 109/L,中性粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒和空泡; NAP呈強(qiáng)陽(yáng)性；Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性；原發(fā)病控制后血象可恢復(fù)正常。
2.其他骨髓增生性疾病如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化，增生的主要細(xì)胞類型不同，Ph染色體及 BCR-ABL融合基因陰性，而NAP增高。
3.骨髓纖維化 一般白細(xì)胞計(jì)數(shù)比CML低， 大多不超過(guò)30. 0x109/L,血液中幼稚粒細(xì)胞百分 數(shù)較低，NAP陽(yáng)性，紅細(xì)胞異形較明顯，淚滴形 紅細(xì)胞多見(jiàn)；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯； Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。
病情評(píng)估
1.慢性期 持續(xù)1——4年，對(duì)化療有效
2.加速期 可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年，對(duì)通?；熆顾?/p>
3.急變期 終末期，預(yù)后差。
治療與預(yù)防
治療
1.分子靶向治療
第一代酪氨酸激酶抑制劑：伊馬替尼
第二代酪氨酸激酶抑制劑（一線用藥）：尼洛替尼、達(dá)沙替尼
2.化學(xué)治療 羥基脲。單獨(dú)使用僅限于高齡患者或有合并癥、不能耐受酪氨酸激酶抑制劑的患者
3.干擾素 用于不適合酪氨酸激酶抑制劑和造血干細(xì)胞移植的患者。
4.造血干細(xì)胞移植
預(yù)防
針對(duì)與白血病發(fā)病相關(guān)的致病因素進(jìn)行預(yù)防，包括避免HTLV-1病毒感染，避免自然界及醫(yī)學(xué)相關(guān)的電離輻射，接觸含苯化學(xué)物質(zhì)時(shí)加強(qiáng)防護(hù)措。
慢性髓細(xì)胞白血病
1.臨床表現(xiàn)：主要體征——脾臟腫大
2.血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多，（100.0-800.0） x109/L
3.骨髓象：有核細(xì)胞顯著增多，以粒系為主
4.有Ph染色體，BCR-ABL融合基因陽(yáng)性
5.分子靶向治療（一線用藥）：尼洛替尼、達(dá)沙替尼
6.化學(xué)治療：羥基脲
黃悅獨(dú)家記憶：脾氣大、染色體隨隔壁老王，替你槍機(jī)
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