巨血小板綜合征是檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)主任醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考！

亦稱(chēng)Bernard-Soulier綜合征醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPI b/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷?；颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF，使其不能粘附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。