淀粉樣變性是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主任醫(yī)師考試涉及的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

淀粉樣變性（amyloidosis）是組織器官中有淀粉樣物質(zhì)沉積的一種病理現(xiàn)象。該病比較少見，?？衫奂案鞣N不同的組織和器官，但以小動(dòng)脈、腎小球、肝、脾和腎上腺最為常見。

本病多伴發(fā)其他免疫增殖病、慢性感染或自身免疫病等，而且血液中都出現(xiàn)M蛋白；但這些難以作為疾病的診斷依據(jù)，臨床上懷疑為淀粉樣變性患者，其確診需要依賴組織活檢。

淀粉樣變性的發(fā)病機(jī)制尚未明了，一般認(rèn)為主要是由于各種原因?qū)е碌妮p鏈合成增多或免疫球蛋白降解所形成的輕鏈片段，以及其他類型的淀粉樣纖維彌散出血管，與其他物質(zhì)一起沉積于組織中醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，導(dǎo)致淀粉樣變性。

將淀粉樣纖維分離純化作氨基酸序列分析發(fā)現(xiàn)淀粉樣纖維有三種類型：

①淀粉樣纖維來自免疫球蛋白輕鏈（特別是可變區(qū)），λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維。此型最常見于原發(fā)性淀粉樣變性和骨髓瘤病人。

②淀粉樣纖維似與輕鏈無關(guān)，主要的淀粉樣纖維由一種不同于Ig的A蛋白組成，這可能是由于漿細(xì)胞產(chǎn)生的免疫球蛋白經(jīng)過吞噬細(xì)胞溶酶體酶的蛋白水解作用而轉(zhuǎn)變成的。此型見于繼發(fā)性淀粉樣變性病人。

③家族性淀粉樣變性的淀粉纖維主要為正?；虍惓５那鞍椎鞍讖?fù)合物（分子量14kD），其次為β2微球蛋白。對(duì)于淀粉樣變性局限于某些組織器官的原因，可能因這些組織器官的抗原性改變而成為自身抗原，本周蛋白作為自身抗體的碎片而與這些組織器官發(fā)生特異性免疫反應(yīng)而沉積所致。