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急進(jìn)性腎小球腎炎的病因、診斷和鑒別
【考頻指數(shù)】★★
【考點(diǎn)精講】
急進(jìn)性腎小球腎炎的病因、診斷和鑒別
1.急進(jìn)性腎小球腎炎概念:
指在腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫和高血壓)基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿,腎功能急驟進(jìn)展,短期內(nèi)達(dá)到尿毒癥的一組臨床綜合征。
2.常見病因
①原發(fā)性急進(jìn)性GN——上呼吸道感染史,多為病毒感染,少數(shù)為鏈球菌;
②繼發(fā)于全身性疾病(如SLE);
③由原發(fā)性腎小球疾病形成廣泛新月體,轉(zhuǎn)化而來。
病理分型:
Ⅰ型(腎小球基底膜抗體)——IgG及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布;
Ⅱ型(免疫復(fù)合物型)——IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁;
Ⅲ型(少免疫復(fù)合物型)——50%——80%為原發(fā)性小血管炎腎損害,腎可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫沉積物。血中存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性。
3.診斷與鑒別診斷
(1)診斷
急性腎炎綜合征+急性腎衰竭;
急診檢測血清中抗GBM抗體和ANCA(+),對早期明確診斷及治療具有重要意義。
確診依靠病理診斷:標(biāo)準(zhǔn)——50%以上的腎小球有大新月體(新月體占腎小囊面積50%以上)形成。
(2)鑒別診斷
1)急性腎小管壞死:有明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因;臨床無急性腎炎綜合征;
2)急性過敏性間質(zhì)性腎炎:用藥史或過敏史;腎小管和腎間質(zhì)損害的表現(xiàn),如有與腎功能下降不平行的貧血(貧血相對較重)、腎性糖尿、低血鉀和酸中毒;
3)梗阻性腎病:無急性腎炎綜合征表現(xiàn);B超、膀胱鏡檢查和逆行尿路造影可證實(shí)梗阻存在。
【進(jìn)階攻略】
病理、分型和鑒別是該知識點(diǎn)的重要內(nèi)容,臨床表現(xiàn)上只要掌握其與急性腎小球腎炎的鑒別,診斷并不難。考試題型多為A型題。
【易錯(cuò)易混辨析】
原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎多為病毒感染,少數(shù)為鏈球菌(注意與急性腎小球腎炎不同)。
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