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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷與鑒別診斷

2020-05-20 16:44 醫(yī)學教育網
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷與鑒別診斷,考生是不是都掌握了呢?快來跟著小編檢驗一下自己吧!

(一)病史及癥狀

⑴ 病史提問:注意:

①有無黃疸、突發(fā)性腰背部疼痛及劇烈腹痛史。

②是否有頑固性的頭疼,間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。

⑵ 臨床癥狀:頭昏、頭疼、乏力、氣短、心悸;寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶;血尿或醬油色尿。

(二)體檢發(fā)現:貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大或正常。

(三)、輔助檢查

1.血象:血紅蛋白減少,呈正細胞或小細胞低色素性貧血;白細胞、血小板減少或正常;網織紅細胞增高;球形紅細胞增多,易見紅細胞碎片,可見幼紅細胞。

2.骨髓象:由增生明顯活躍到增生不良不等,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。細胞內、外鐵減少或缺如。

3.血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性。

4.直接抗人球蛋白試驗、間接抗人球蛋白試驗均陰性。5.酸溶血試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性。

(四)、鑒別診斷

1.遺傳性球形紅細胞增多癥:鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。

2.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥:鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。

3.自身免疫性溶血性貧血:直接抗人球蛋白試驗陽性或間接抗人球蛋白試驗陽性。

4.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿:遇冷后出現手足發(fā)紺,保暖后好轉;冷熱溶血試驗陽性。

備考神器:血液病學主治醫(yī)師題庫+考前金題卷+考前??季?/a>

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