溶血性貧血的臨床分類有哪些?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您提供匯總:
溶血性貧血的病因較多,可能是紅細胞膜的異常,也可能是某些酶的缺乏,也可能是珠蛋白生成的障礙等,按發(fā)病機制,溶血性貧血的臨床分類如下:
紅細胞自身異常所致的HA
1.紅細胞膜異常
(1)遺傳性紅細胞膜缺陷,如遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性棘形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥等。
(2)獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
2.遺傳性紅細胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥等。
(2)無氧糖酵解途徑酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏癥等。
由于這些酶的缺乏,紅細胞不能正常發(fā)育,或容易破裂,造成溶血,此外,核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導(dǎo)致溶血性貧血。
3.遺傳性珠蛋白生成障礙
(1)珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病,血紅蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。
4.血紅素異常
(1)先天性紅細胞卟啉代謝異常如紅細胞生成性血卟啉病,根據(jù)生成的卟啉種類,又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。
(2)鉛中毒影響血紅素合成可發(fā)生HA。
紅細胞外部異常所致的HA
1.免疫性HA
(1)自身免疫性HA溫抗體型或冷抗體型(冷凝集素型、D-L抗體型);原發(fā)性或繼發(fā)性(如SLE、病毒或藥物等)。
(2)同種免疫性HA如血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA等。
2.血管性HA
(1)微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征(TTP/HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、敗血癥等。
(2)瓣膜病如鈣化性主動脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。
(3)血管壁受到反復(fù)擠壓如行軍性血紅蛋白尿。
3.生物因素 蛇毒、瘧疾、黑熱病等。
4.理化因素 大面積燒傷、血漿中滲透壓改變和化學(xué)因素如苯肼、亞硝酸鹽類等中毒,可因引起獲得性高鐵血紅蛋白血癥而溶血。
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