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神經(jīng)病學(xué)運動系統(tǒng)之上運動神經(jīng)元癱瘓(考試輔導(dǎo))

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1.解剖生理

上運動神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細(xì)胞(Betz細(xì)胞),其軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束(合稱錐體束),經(jīng)由放射冠后分別通過內(nèi)囊后肢及膝部下行,皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋的基底部、延髓的錐體,在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側(cè)脊髓側(cè)索,形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束下行,終止于脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉,直接下行,形成皮質(zhì)脊髓前束,在各個平面上陸續(xù)交叉止于對側(cè)前角。皮質(zhì)腦干束在腦干各個腦神經(jīng)運動核的平面上交叉至對側(cè),終止于各個腦神經(jīng)運動核。除了面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核外,其他腦神經(jīng)運動核均接受雙側(cè)大腦皮質(zhì)的支配。

2.臨床表現(xiàn)

大腦皮質(zhì)運動區(qū)或錐體束受損引起對側(cè)肢體單癱和偏癱,稱上運動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓。其主要特點為:癱瘓肌肉張力增高,腱反射亢進(jìn),淺反射消失,出現(xiàn)病理反射,癱瘓肌肉不萎縮,肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常,無失神經(jīng)電位。

3.定位診斷

(1)皮質(zhì):因皮質(zhì)運動區(qū)呈一條長帶,局限性的病變易損傷其一部分,故多表現(xiàn)為對側(cè)一側(cè)上肢、下肢或面部癱瘓,稱單癱。當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r,對側(cè)軀干相應(yīng)的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐,抽搐可按運動區(qū)皮質(zhì)代表區(qū)的排列次序進(jìn)行擴散,稱杰克遜(Jackson)癲癇??诮?、拇指及示指常為始發(fā)部位,因這些部位的皮質(zhì)代表區(qū)的范圍較大及興奮閾較低。

(2)內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中,此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對側(cè)比較完全的偏癱。內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導(dǎo)對側(cè)半身感覺的丘腦皮質(zhì)束及傳導(dǎo)兩眼對側(cè)視野的視放射,故該處損害還可引起對側(cè)偏身感覺減退及對側(cè)同向偏盲,稱“三偏”征,臨床上偏癱及偏身感覺障礙比“三偏”更多見。

(3)腦干:一側(cè)腦干病變既損傷同側(cè)本平面的腦神經(jīng)運動核,又可累及尚未交叉至對側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)腦干束,故引起交叉性癱瘓,即同側(cè)本平面的腦神經(jīng)周圍性麻痹及對側(cè)身體的中樞性癱瘓。如中腦Weber綜合征時,同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓。

(4)脊髓:脊髓大的病變,位于頸膨大以上者引起中樞性四肢癱瘓;頸膨大(C5——T1)病變引起上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓;胸段脊髓病變引起雙下肢中樞性癱瘓;腰膨大(L1-S2)病變可引起雙下肢周圍性癱瘓。脊髓半側(cè)損害時產(chǎn)生病變側(cè)肢體的中樞性癱瘓及深感覺障礙以及對側(cè)肢體的痛溫覺障礙(Brown-Sequard綜合征)。

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