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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥疾病分類

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥疾病分類:

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥是以大量朗格漢斯細(xì)胞增生、浸潤(rùn)和肉芽腫形成,導(dǎo)致器官功能障礙為特征的一組疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼(特別是顱骨和中軸骨)、肺臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(特別是下丘腦區(qū)域)以及皮膚,以受累器官的數(shù)量進(jìn)行分類。根據(jù)受累器官數(shù)目的多少,LCH可以分為兩大類:?jiǎn)纹鞴偈芾酆投嘞到y(tǒng)受累醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。前者通常僅伴有單個(gè)器官的受累(如肺、骨、皮膚),多見于成人,預(yù)后較好;后者大多累及多個(gè)系統(tǒng)如累-賽病、漢-許-克綜合征,好發(fā)于兒童,預(yù)后較差。PLCH是指朗格漢斯細(xì)胞僅累及肺臟或者是肺臟作為多系統(tǒng)受累的其中一個(gè)器官的疾病,其發(fā)展經(jīng)過和預(yù)后不同于多個(gè)系統(tǒng)受累的LCH.

單器官受累
 
多系統(tǒng)受累
 
-肺臟(占肺臟受累病例的85%以上)
-骨骼
-皮膚
-垂體
-淋巴結(jié)
-其他部位:甲狀腺,肝臟,脾臟,腦
 
-多器官疾病伴肺臟受累(占肺臟受累病例的5%~15%)
-多器官疾病不伴肺臟受累
-多器官組織細(xì)胞疾病
 

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