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免疫缺陷病的治療:
1.治療原則:
①保護性隔離患者,減少接觸感染源;
②伴有免疫缺陷的患者,禁止接種活疫苗,以防發(fā)生嚴重疫苗性感染;
③一般不做扁桃體切除術(shù)和淋巴結(jié)切除術(shù),禁忌做脾切除術(shù),免疫抑制類藥物應(yīng)慎用;
④使用抗生素以清除細菌、真菌感染醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理;
⑤根據(jù)免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。
2.應(yīng)用免疫制劑:
大部分原發(fā)性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗體缺乏,補充Ig是最常見的治療措施。對血清Ig含量低于2.5g/L的患者,應(yīng)給予人丙種球蛋白靜脈滴注。醫(yī)學(xué)。教育網(wǎng)整理其他替代治療包括特異性免疫血清,輸白細胞、細胞因子等以提高機體的免疫功能。
3.免疫重建:
通過胸腺移植、骨髓移植、造血干細胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,對某些原發(fā)性免疫缺陷病可緩解病情,是有效的治愈措施。胎兒胸腺組織移植是將16周以內(nèi)的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下,用于治療細胞免疫缺陷病,尤其是胸腺發(fā)育不全癥。胎兒胸腺移植后很快(常在數(shù)天內(nèi))出現(xiàn)胸腺重建的表現(xiàn),并持續(xù)存在。
干細胞移植包括臍血干細胞移植和外周血干細胞移植。臍血富含造血干細胞,可作為原發(fā)性免疫缺陷病患者免疫重建的干細胞重要來源。
骨髓移植包括同種異體同型合子骨髓移植、同種異體半合子骨髓移植和無關(guān)供體骨髓移植,應(yīng)根據(jù)患者病情和具體情況選定。
4.基因治療
某些原發(fā)性免疫缺陷病為單基因缺陷所致,一些突變位點已經(jīng)明確,從而為未來基因治療奠定了基礎(chǔ)。將正常的目的基因片段整合到患者干細胞基因組內(nèi)(基因轉(zhuǎn)化),被基因轉(zhuǎn)化的細胞經(jīng)過有絲分裂,使轉(zhuǎn)化的基因片段能在患者體內(nèi)復(fù)制而持續(xù)存在,并發(fā)揮功能。醫(yī)學(xué)。教育網(wǎng)整理理論上講,凡骨髓移植成功的疾病均是基因治療的指征。
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