[兒科學(xué)]患兒，4歲。自1歲出現(xiàn)口唇青紫，活動(dòng)后加劇，喜坐少動(dòng)，胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期雜音，有震顫，動(dòng)脈血氧飽和度75％。此例可能的診斷是
選項(xiàng):
A.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥
B.肺動(dòng)脈狹窄
C.艾森曼格綜合征
D.較大型室間隔缺損
E.法洛四聯(lián)癥
答案：
E
解析：
答復(fù):
艾森曼格綜合征(eisenmenger syndrome),有狹義與廣義之分。前者是指室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右室肥厚。后者是指凡有左、右心腔相通或大血管分流伴肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右向左分流而出現(xiàn)持續(xù)青紫者。因此，室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等并發(fā)肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，均稱艾森曼格綜合征。
診斷
（一）癥狀 除原有左向右分流疾病的癥狀外，往往于學(xué)齡期開始出現(xiàn)持續(xù)性紫紺，且進(jìn)行性加重。
（二）體征 紫紺及杵狀指、趾。心界擴(kuò)大，胸骨左緣第2、3肋間(肺動(dòng)脈瓣區(qū))聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音。而原有缺損部雜音減輕或消失。p2亢進(jìn)，無明顯分裂。
(二)x線檢查 右心室顯著擴(kuò)大。肺動(dòng)脈段明顯分裂。
（三）心電圖 右房肥大，右室肥厚。原有左室肥厚者消失，代之以右室肥厚。
（四）超聲心動(dòng)圖 可發(fā)現(xiàn)原有缺損。彩色多普勒可顯示缺損處的右向左分流。
（五）心導(dǎo)管檢查及造影
1. 動(dòng)脈血氧飽合度降低；出現(xiàn)明顯的右向左分流。
2. 肺動(dòng)脈高壓，與體循環(huán)壓相近；肺循環(huán)阻力升高。
3. 選擇性心血管造影有助于確定缺損部位。
（六）自然病程及預(yù)后本征預(yù)后差，紫紺進(jìn)行性加重，但可持續(xù)多年，直至發(fā)展為心力衰竭。常見的并發(fā)癥及死亡原因是突然咯血（肺動(dòng)脈血栓或肺小動(dòng)脈瘤破裂）、肺部感染、感染性心內(nèi)膜炎及心力衰竭。
治療
內(nèi)科治療只能是針對(duì)并發(fā)癥，而對(duì)于肺血管阻力也無理想的方法使其下降。