[生物化學(xué)]引起著色性干皮病的原因是:

原題:
[生物化學(xué)]引起著色性干皮病的原因是:?
選項(xiàng):
A.DNA上TT聚體的切除修復(fù)系統(tǒng)有缺陷
B.細(xì)胞膜通透性缺陷引起迅速失水
C.紫外光照射誘導(dǎo)了有毒性的前病毒
D.溫度敏感性轉(zhuǎn)移酶失活
E.維生素B1缺乏
答案:
A
解析:

答復(fù):本題選A。

  著色性干皮病是一種隱性遺傳性疾病,有些呈性聯(lián)遺傳。因核酸內(nèi)切酶異常造成DNA修復(fù)障礙所致。臨床以光暴露部位色素增加和角化及癌變?yōu)樘卣。診斷要點(diǎn):幼年發(fā)病,常有同胞發(fā)病史;患兒生后皮膚和眼對(duì)日光敏感,畏光,在面部等暴露部位出現(xiàn)紅斑,褐色斑點(diǎn)及斑片,伴毛細(xì)管擴(kuò)張,間有色素脫失斑和萎縮或疤痕。皮膚干燥。數(shù)年內(nèi)發(fā)生基底細(xì)胞癌,鱗癌及惡性黑素瘤。病情隨年齡逐漸加重,多數(shù)患者于20歲前因惡性腫瘤而死亡。

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