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卟啉病的發(fā)病機制

　　“卟啉病的發(fā)病機制”相信是準備參加醫(yī)學(xué)三基考試的朋友比較關(guān)注的事情，為此，正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理內(nèi)容如下：
　　當血紅素生物合成途徑的酶缺乏時，其底物和血紅素前體可積聚在骨髓或肝臟。血液中這些血紅素前體增多，并被轉(zhuǎn)運至其他組織，隨尿和糞排出體外。
　　某些卟啉病，尤其是早期卟啉前體ALA，PBG升高的卟啉病，可損害神經(jīng)，出現(xiàn)多種癥狀，如腹痛，肌無力，后者可發(fā)展為肌麻痹。推測神經(jīng)癥狀的發(fā)病機制有過多血紅素中間產(chǎn)物在神經(jīng)系統(tǒng)作用，或神經(jīng)系統(tǒng)缺乏血紅素合成。但ALA和其他血紅素代謝產(chǎn)物未證明有神經(jīng)毒性，病人神經(jīng)組織未發(fā)現(xiàn)有血紅素缺乏。確切發(fā)病機制還不清楚。
　　引起組織和血漿中卟啉(如尿卟啉，糞卟啉，原卟啉)升高的卟啉病可有光敏感性。在有O2條件下，當這些卟啉在波長400nm光線照射下可產(chǎn)生帶電不穩(wěn)定氧，稱為單線態(tài)氧(singletoxygen)，可引起組織損傷。因為皮膚是暴露在光線下最多的組織，故皮膚特別敏感。
　　以上是正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理的“卟啉病的發(fā)病機制”全部內(nèi)容，想了解更多醫(yī)學(xué)三基考試知識及內(nèi)容，請點擊正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)。
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