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主講:網(wǎng)校老師 6月11日19:00-21:30
詳情主講:網(wǎng)校老師 6月12日19:00-21:00
詳情血友病A的臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助各位全科主治醫(yī)師考生了解復習,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
1.出血
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:
(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學爬、學走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結扎臍帶時出血不止?;颊叱鲅课欢嗲覈乐?,常有皮下、肌肉及關節(jié)等部位的反復出血,關節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外,還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。
(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關節(jié)出血,但反復次數(shù)較少,嚴重程度也輕于重型。
(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運動,偶爾發(fā)生關節(jié)血腫。
(4)亞臨床型 只有大手術后才發(fā)生出血,實驗室檢查可以證實為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%.一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長,出血癥狀可逐漸減輕,有時可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術后即滲血不止。
2.出血所導致的壓迫癥及并發(fā)癥出血形成血腫后可導致壓迫癥狀:
(1)周圍神經(jīng)受累 發(fā)生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。
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