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多囊腎的診斷治療-全科主治醫(yī)師輔導(dǎo)資料

為了幫助即將參加2014年全科主治醫(yī)師考試的考生順利復(fù)習(xí),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了全科主治醫(yī)師考試知識點:多囊腎的診斷治療,供大家參考,希望可以幫助廣大全科主治醫(yī)師考生順利通過考試!

盡管今年來ADPKD發(fā)病機制的研究取得了很大進步,但迄今尚無有效的治療方法。目前主要治療措施是控制并發(fā)癥,延緩疾病進展。ADPKD的治療原則為:降低患病個體出生率,及早診斷,加強患者教育,定期檢查,積極控制并發(fā)癥,對于終末期腎病患者及時采取腎臟替代治療。

一般治療

注意休息,忌吸煙,忌飲茶、咖啡及含乙醇飲料,忌巧克力,有高血壓時低鹽飲食,病程晚期推薦低蛋白飲食。大多數(shù)患者早期無需改變生活方式或限制體力活動。當囊腫較大,應(yīng)避免劇烈體力活動和腹部受創(chuàng)?;颊邞?yīng)定期隨訪醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)`搜集整理。

控制并發(fā)癥

1、 疼痛 部分患者的疼痛為一過性,可先觀察。若疼痛持續(xù)或較重可予止痛劑,但一般止痛劑效果較差。如果疼痛嚴重,止痛劑不能緩解且影響患者生活時,可慎重考慮手術(shù)治療。

2、 出血 有3種情況:一是囊內(nèi)出血,患者有突發(fā)的疼痛,但無肉眼血尿。二是囊腫出血與尿路想通,出血到一定程度即破入尿路,排出體外,出現(xiàn)肉眼血尿;三是腎包膜下出血,量大,無血尿,血壓可下降。除積極針對血尿產(chǎn)生原因如囊腫增大,高血壓、泌尿系統(tǒng)及尿路結(jié)石等治療外,臥床休息十分重要,常用的止血藥作用不大,甚至?xí)纬裳獕K,導(dǎo)致尿路梗阻或誘發(fā)感染。極少數(shù)出血量較大的患者需要輸血治療。已行血液透析患者若反復(fù)發(fā)作血尿,應(yīng)選用小分子或無肝素透析。對于出血量大,全科治療無效者,可慎重考慮血管造影,行選擇性腎動脈栓塞術(shù)或腎臟切除術(shù)。

3、 高血壓 是ADPKD常見的并發(fā)癥之一,也是促進腎功能惡化因素之一。嚴格控制血壓可延緩腎功能減退,減低病死率,目標值為130/80mmHg.高血壓早期應(yīng)限鹽(2-4g/d),保持適當體重,適量運動。藥物治療首選ACEI、ARB和鈣通道阻滯劑。對于藥物不能控制的高血壓,可考慮囊腫去頂減壓手術(shù)、腎動脈栓塞術(shù)或腎臟切除術(shù)。

4、 感染:泌尿道和囊腫感染是常見的并發(fā)癥。水溶性抗生素通過腎小球濾過、近曲小管分泌,脂溶性抗生素通過囊壁彌散至囊腫。因此聯(lián)合使用水溶性和脂溶性抗生素。盡早進行致病菌培養(yǎng),選用敏感抗生素,可獲得較好療效。療程1-2周,對于腎囊腫感染還需更長療程。

腎外癥狀的處理

1、多囊肝 以減少肝囊腫體積為原則,可采用超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液并注入硬化劑,還可采用手術(shù)治療,如腹腔鏡囊腫去頂減壓術(shù)以及肝葉切除術(shù)。囊腫感染以囊液穿刺引流聯(lián)合抗生素(復(fù)方新諾明和喹諾酮)治療為主,療程2-3周。

2、顱內(nèi)動脈瘤 對于18~35歲有動脈瘤家族史的患者應(yīng)進行MRI或血管造影。若無陽性發(fā)現(xiàn),則5年后復(fù)查。若有陽性結(jié)果,應(yīng)通過血管造影確定動脈瘤大小。直徑小于6mm的動脈瘤、破裂危險性小,可保守治療,每年隨訪一次。大于6mm的動脈瘤需要手術(shù)治療。動脈破裂出血者,原則上為防止再出血及腦缺血,可應(yīng)用可待因止痛,禁用阿司匹林,盡早外科治療,最好在出血72小時內(nèi)進行手術(shù)。25%患者動脈瘤破裂后5-14日會發(fā)生腦缺血,可酌情使用血管活性藥物或鈣拮抗劑。

手術(shù)治療

保守治療無效者可采用手術(shù)治療去除增大囊腫,不同患者所選擇的方案應(yīng)依據(jù)癥狀的嚴重程度,病變程度及囊腫的數(shù)量和部位,腎功能水平以及并發(fā)癥情況而定。有報道,手術(shù)可刺激囊腫生長、促進腎功能不全進展,所以應(yīng)嚴格掌握指征,僅限于藥物治療無效的劇烈疼痛和頑固性高血壓,難以控制的感染或腎移植術(shù)前為安置移植腎。方法如超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液術(shù)、囊腫去頂減壓術(shù)、腹腔鏡下去頂減壓術(shù)、高選擇性腎血管內(nèi)栓塞術(shù)。

腎臟替代治療

當ADPKD進展至終末期腎病時需采用腎臟替代治療。首選血液透析,也可選擇腹膜透析,但增大的腎臟是有效腹膜透析面積下降,可影響腹膜透析效果。腎移植是ADPKD終末期腎病另一治療選擇,移植后腎存活率以及并發(fā)癥發(fā)生率與其它腎移植人群相似。腎移植前有囊腫感染、反復(fù)囊腫出血、嚴重高血壓及巨大腎突入盆腔等表現(xiàn),可行腎切除術(shù)。ADPKD患者腎移植后主要并發(fā)癥之一是感染,其中尿路感染最常見。因此,移植后應(yīng)對感染進行仔細監(jiān)測和早期治療。

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