格林-巴利綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　一、其臨床特點是

　　1～4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。

　　二、其具體臨床表現(xiàn)為

　　1.運動障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，肌張力低下，近端常較遠端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難、醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理吞咽障礙，危及生命。

　　2.感覺障礙：一般較運動障礙輕，但常見，肢體感覺異常如木、刺痛感、燒灼感等，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛。感覺確實較少見，呈手套襪子形分布。振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存

　　3.反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

　　4.植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速等。

　　5.顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理、影響腦脊液吸收有關(guān)。

　　三、GBS可有變異型

　　且目前報告逐漸增多。對變異型GBS的認識，有助于GBS的診斷，防止誤診。主要變異型GBS如下述：

　　1.Fisher綜合征：Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報告。有5大特點：①雙側(cè)眼外肌麻痹；②雙側(cè)對稱性小腦共濟失調(diào)；③深反射消失；④腦脊液蛋白細胞分離；⑤予后良好。國內(nèi)首例Fisher綜合征是筆者于1979年報告的，其后國內(nèi)報告逐漸增多。

　　2.共濟失調(diào)型：孫世驥報告1例共濟失調(diào)型GBS.主要表現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙手活動不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗均不準，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細胞分離。

　　3.肌束震顫型：許賢豪報告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS.

　　4.咽-頸-臂神經(jīng)病型：初發(fā)僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離，動作電位提示脫髓鞘病變。

　　5.截癱型：表現(xiàn)雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經(jīng)不受累，電生理檢查符合GBS.

　　6.雙側(cè)面癱型：以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。

　　7.后組顱神經(jīng)型：以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細胞分離。

　　8.低鉀型：國內(nèi)一組報告39例GBS有9例鉀型（27.05%），血鉀在2～3mmol/L，心電圖示低血鉀，其他癥狀同GBS.單純補鉀無效。除上述各型外，還有人報告?zhèn)鲗�束型；錐體束型；植物神經(jīng)功能紊亂型等等。