心血管內(nèi)科：地方性心肌病

　　概述

　　克山病是一種原因未明的、以心肌損傷致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龍江克山縣發(fā)生，發(fā)病區(qū)域主要在偏僻山區(qū)、草原地帶。目前認(rèn)為是缺硒、鎂、鉬及其它營養(yǎng)物質(zhì)、病毒感染、病區(qū)生物地球化學(xué)因素等綜合因素協(xié)同致病。多發(fā)生在東北及西南地區(qū)的農(nóng)村。女性多于男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發(fā)病有明顯季節(jié)性，東北地區(qū)多在寒冬季節(jié)，西南地區(qū)多在炎熱夏季發(fā)病。本病還常有肝腎及橫紋肌的損害。該病通過改善土質(zhì)及生活，特別是作物含硒量，發(fā)病率會(huì)明顯下降，治療及時(shí)可治愈。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.咳嗽、胸悶、呼吸困難、食欲不振、惡心嘔吐。

　　2.全身水腫、急性肺水腫或心源性休克表現(xiàn)。

　　3.四肢厥冷、脈細(xì)弱、肝腫大。

　　4.心界擴(kuò)大、心音低鈍、舒張期奔馬律、心尖收縮期雜音、各種心律失常。

　　診斷依據(jù)

　　一、發(fā)病特點(diǎn)：在一定地區(qū)、季節(jié)（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（農(nóng)民、學(xué)齡前兒童和生育期婦女）中多發(fā)。外來人員在流行區(qū)和當(dāng)?shù)鼐用褚酝瑯臃绞竭B續(xù)生活3個(gè)月以上，方能發(fā)病。

　　二、診斷指標(biāo)（a）臨床所見：

　　1.急、慢性心功能不全；

　　2.心臟擴(kuò)大；

　　3.舒張期奔馬律；

　　4.心律失常：（1）多發(fā)性室性早搏（每分鐘在5次以上），（2）心房纖顫，（3）陣發(fā)性室上性或室性心動(dòng)過速；

　　5.栓塞（腦、肺、腎及下肢動(dòng)脈等）。（b）心電圖所見：

　　1.房室傳導(dǎo)阻滯；

　　2.束支傳導(dǎo)阻滯（左、右束支、雙束支及三束支）；

　　3.ST段及T波改變；

　　4.Q－T間期改變；

　　5.多發(fā)性或多源性室性早搏；

　　6.陣發(fā)性室上性或室性心動(dòng)過速；

　　7.心房顫動(dòng)或撲動(dòng)；

　　8.低電壓及竇性心動(dòng)過速；

　　9.Ⅰ、avL、V1－V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。（c）X線所見：

　　1.心臟擴(kuò)大；

　　2.心臟搏動(dòng)減弱、不規(guī)則、局限性搏動(dòng)消失或反常搏動(dòng)；

　　3.肺靜脈高壓（或混合高壓）。具備克山病發(fā)病特點(diǎn)，再有診斷指標(biāo)中一條或一項(xiàng)，能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據(jù)發(fā)病緩急、病情輕重分為四種臨醫(yī)學(xué)教-育網(wǎng)-搜集整-理床類型：

　　1.急型；

　　2.慢型；

　　3.亞急型；

　　4.潛在型。

　　治療原則

　　1.防治誘發(fā)因素。

　　2.急型者大量應(yīng)用維生素C。

　　3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。

　　用藥原則

　　1.對(duì)急型應(yīng)早期靜脈注射大量維生素C，同時(shí)積極處理其他疾患。

　　2.對(duì)慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治誘發(fā)因素。

　　3.對(duì)潛在型應(yīng)注意生活管理，防治感染、密切觀察隨訪。

　　輔助檢查

　　1.一般典型患者檢查專案以檢查框限“A”為主；

　　2.難以確診者，檢查專案可包括“A”及“B”和“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：經(jīng)治療后癥狀及體征消失，心電圖及X線恢復(fù)正常，經(jīng)3個(gè)月以上未復(fù)發(fā)者。

　　2.好轉(zhuǎn)：癥狀及體征大部分消失或好轉(zhuǎn)，但心臟擴(kuò)大、異常心電圖或X線改變未完全恢復(fù)正常。

　　3.未愈：癥狀及體征、輔助檢查無變化或出現(xiàn)惡化加重者。

　　專家提示

　　地方性心肌病，主要是發(fā)病地區(qū)的食品缺乏硒，故必須從補(bǔ)充食物中硒含量入手來預(yù)防本病，可通過改善水質(zhì)、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補(bǔ)充一些其他礦物質(zhì)，防治感染。急型的死亡率極高，一旦發(fā)病應(yīng)盡快就醫(yī)。當(dāng)診斷為慢型或表現(xiàn)緩和的亞急型時(shí)，應(yīng)注意避免過勞及預(yù)防感染，去除一切可能的誘因，堅(jiān)持治療。當(dāng)診斷為潛在型時(shí)應(yīng)堅(jiān)持隨訪，注意生活管理及防治感染。