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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病理

  病變主要由增生的朗格漢斯細(xì)胞以及浸潤的嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞組成。病變內(nèi)還可見數(shù)目不等的泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。朗格漢斯細(xì)胞多呈灶狀、片狀聚集,細(xì)胞體積較大,不具備樹突狀突起,胞漿豐富,弱嗜酸性,細(xì)胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀,具有特征性的核溝和凹陷,核仁明顯醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。單骨性嗜酸性肉芽腫中嗜酸性粒細(xì)胞最多見,多呈灶性或聚集在血管周圍,也可彌漫散在。在漢-許-克病可見大量吞噬脂類的組織細(xì)胞稱為泡沫細(xì)胞,多見于壞死區(qū)周圍,而嗜酸粒細(xì)胞較少。偶見病變侵犯牙髓。在勒-雪病,朗格漢斯細(xì)胞大量增生,出現(xiàn)較多異形核及核分裂象,但無泡沫細(xì)胞。多核巨細(xì)胞表現(xiàn)為圖頓巨細(xì)胞,核位于中央或周邊。如表面上皮破潰,則可見炎癥細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞向表面移出。CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等可作為朗格漢斯細(xì)胞的免疫組化標(biāo)記物。其中CD1a的特異性最強(qiáng)。胞漿和胞核均為強(qiáng)陽性。電鏡下朗格漢斯細(xì)胞的胞漿電子密度較低,又稱明細(xì)胞,細(xì)胞核的核膜內(nèi)陷形成缺痕,胞漿內(nèi)可見特征性的朗格漢斯顆粒,又稱Birbeek顆粒,呈桿狀,有界膜,顆粒長0.2~1μm,寬為40nm.表面有規(guī)律間隔的橫紋,一端膨大呈網(wǎng)球拍狀。

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