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小兒多發(fā)性硬化的表現(xiàn)及診斷

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  發(fā)病年齡多為20~40歲,10歲以下發(fā)病者占3%~5%.起病可急可緩,兒童患者起病多較急。首發(fā)癥狀有視力減退(單眼或雙眼)、復(fù)視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹,感覺異常,共濟失調(diào),尿便障礙,智能或情感改變等。兒童早期發(fā)病者癥狀常不典型,可表現(xiàn)為彌漫性腦病、腦膜反應(yīng)、腦水腫、驚厥發(fā)作及意識障礙。眼底檢查多數(shù)正常,也可見視盤炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見。共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙和意向性震顫同時出現(xiàn)即所謂Charcot三聯(lián)征,如能排除其他小腦疾患,則可認為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發(fā)性硬化發(fā)病常從某一局灶性癥狀開始,隨后或同時出現(xiàn)另外一個或數(shù)個與前一癥狀無明顯關(guān)系的癥狀,即標志著中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多個病灶,從而表現(xiàn)為本病的臨床特征。

  本病的典型病程是緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生。每一次復(fù)發(fā)均遺留新的、永久性神經(jīng)功能損害。典型的緩解與復(fù)發(fā)病人約占2/3;少部分病人表現(xiàn)為良性型,即發(fā)作次數(shù)少(1~2次),神經(jīng)損害輕,恢復(fù)幾乎完全;另有部分病例病情持續(xù)進展而無明顯緩解,稱為進展型;極少數(shù)病例起病急驟,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理發(fā)展迅速,常于發(fā)病數(shù)周或數(shù)月死亡,稱為急性型或惡性型。

  多發(fā)性硬化的診斷標準是:

  1.臨床表現(xiàn)證明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在兩處以上病灶。

  2.緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生的歷史,二次發(fā)作間隔至少1個月,每次持續(xù)24h以上;或呈緩慢進展,病程超過半年。

  3.起病年齡在10~50歲。

  4.可排除其他病因。

  如上述條件均符合則診斷“臨床確診的多發(fā)性硬化”。

  如1,2兩項中缺少一項則診斷“臨床高度疑似多發(fā)性硬化”。

  如僅有一個好發(fā)部位,首次發(fā)作,則只能作為“臨床可能”或“臨床可疑”的多發(fā)性硬化。

  隨著檢查方法的改進,國外對該標準不斷有所修改。如將誘發(fā)電位、CT或MRI所發(fā)現(xiàn)的臨床下病灶亦作為一處病灶計算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內(nèi)合成IgG增加,則診斷可向上升一級,例如,按傳統(tǒng)標準診為“臨床高度疑似”者,改為“實驗支持診斷”。

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