急性淋巴細胞白血病（acute lympho blasticle ukemia）是常見的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，按免疫標志分為非T細胞型和T細胞型。前者又可分為無標志性急淋、普通型急淋、前B細胞型急淋和B細胞型急淋4個亞型；T細胞型又分為不成熟胸腺細胞型，普通的胸腺細胞型和成熟胸腺細胞型。發(fā)病高峰年齡為3～4歲，男孩發(fā)病率略高于女孩，二者的比例約為1.1～1.6:1。該機繽紛的病因：

　　發(fā)病原理尚未完全明確。本病在骨髓中有廣泛的幼稚白細胞增生，并進入血流，浸潤破壞其他組織。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀

　?、?a href="http://cddzsc.cn/jibing/pinxue/" target="_blank" title="貧血" class="hotLink" >貧血：發(fā)病的均有貧血，但輕重不等，

　?、瞥鲅憾鄶?shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴重者可有內臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內出血。

　?、前l(fā)熱：是急性白血病常見的癥狀之一。

　　2.診斷：多數(shù)病人起病急，進展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進行性貧血為主要表現(xiàn)。

　　3.體征

　?、鸥?、脾、淋巴結腫大。

　?、乒羌瓣P節(jié)表現(xiàn)：骨關節(jié)疼痛為常見之表現(xiàn)，胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。

　?、瞧渌欝w征：男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復發(fā)的原因之一。

　　4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病表現(xiàn)有

　?、拍X膜受浸潤，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內壓增高，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象；

　?、骑B神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤，特別是通過顱神經(jīng)孔處的第3對和第7對顱神經(jīng)受累引起面癱；

　?、羌顾枋馨籽〖毎?，以進行性截癱為主要特征；

　?、妊軆绕な芙櫼约鞍籽〖毎贉?，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現(xiàn)同腦血管意外。

　　5.并發(fā)癥：急性淋巴細胞性白血病的并發(fā)癥：DIC(彌散性血管內凝血)、急性淋巴細胞性白血病復發(fā)、嚴重的感染。

　　二、醫(yī)技檢查

　　1.血象：白細胞多數(shù)在10～50×109/L，少部分＜5×109/L或＞100×109/L。

　　2.骨髓象：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。

　　3.細胞化學：白血病的原始細胞有時形態(tài)學難以區(qū)分，可借助細胞化學作出鑒別。

　　4.生化檢查

　?、湃芫福簻y定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。

　　⑵尿酸。

　?、请娊赓|及酸鹼平衡。

　　5.染色體檢查：對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預后的估計。

　　三、診斷檢查

　　1.血象：白細胞多數(shù)在10～50×109/L，少部分＜5×109/L或＞100×109/L。

　　2.骨髓象：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。

　　3.細胞化學：白血病的原始細胞有時形態(tài)學難以區(qū)分，可借助細胞化學做出鑒別。

　　4.生化檢查：①溶菌酶：測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型；②尿酸；③電解質及酸堿平衡。

　　5.染色體檢查：對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預后的估計。

　　四、容易誤診的疾病

　　淋巴瘤病情進展侵犯骨髓及外周血時稱白血性淋巴瘤，此時其臨床及實驗室特點與急性淋巴細胞白血病(ALL)極其相似，可從以下幾點加以鑒別：

　　1.白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系統(tǒng)時可表現(xiàn)淋巴瘤典型臨床特征，而骨髓及外周血象基本正常；ALL的貧血及血小板減少則更為明顯。

　　2.從形態(tài)上白血性淋巴瘤的腫瘤細胞聚集成堆分布或散在分布，較易見雙核或多核的淋巴瘤細胞，異形性較大，可見部分正常的造血細胞；ALL骨髓象異形性較小，常為均一的白血病細胞。

　　3.白血性淋巴瘤的預后比ALL更差。

　　五、治療原則

　　1.支持治療。

　?、鸥腥痉乐巍?

　?、聘纳曝氀嚎奢斎驖饪s紅細胞。

　?、浅鲅乐危杭訌姳乔?、牙齦的護理?；熎陂g還須注意預防DIC。

　?、确乐垢吣蛩嵫Y：在化療期間須注意預防高尿酸腎病。

　?、杉m正電解質及酸鹼平衡。

　　2.化療：化療是白血病治療的重要手段，急性白血病治療可分為兩個階段。即誘導緩解和緩解后治療(鞏固強化和維持治療)。

　　3.誘導分化治療：如維甲酸、二甲基亞砜、放線菌素D、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。其中以維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病較為成功。

　　4.骨髓移植。為根治白血病的方法之一。

　　5.免疫治療：目前已有幾種技術開始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細胞、單克隆抗體及其聯(lián)物等。

　　6.造血因子：具有促進造血細胞增殖的作用。

　　六、預防

　　因為大多數(shù)病例的誘因尚不清楚，大多數(shù)情況下是無法預防的。盡量減少與毒素、輻射、化學試劑等因素的接觸可能降低發(fā)病的危險性。