重癥聯(lián)合免疫缺陷病（SCID）是一組胸腺、淋巴組織發(fā)育不全及Ig缺失的遺傳性疾病，機制是不能產(chǎn)生體液免疫和細胞免疫應答。?？梢姵Ｈ旧w隱性遺傳（AR），或X連鎖隱性遺傳（XL）。

　　（1）X-SCID：主要病理表現(xiàn)為：①T細胞缺乏或顯著減少；②B細胞數(shù)目正常但功能異常，導致Ig生成減少和類別轉換障礙；③B細胞表面可表達Pre-B細胞的特異性標志p120抗原，表明B細胞存在成熟障礙；④反復感染醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。

　　（2）常染色體隱性遺傳性SCID，又稱AR性SCID無淋巴細胞瘤。主要機制為：T細胞與B細胞成熟障礙，為AR.