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房間隔缺損的胚胎學(xué)和發(fā)病機(jī)制

2011-03-14 11:19 來源:
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  在胚胎的第4周末,原始心腔開始分隔為四個房室腔。發(fā)育的過程是:原始心腔腹背兩側(cè)的中部向內(nèi)突出生長增厚,形成心內(nèi)膜墊。腹背兩心內(nèi)膜墊逐漸靠近,在中線互相融合,其兩側(cè)組織則形成房室瓣膜組成的一部分,在右側(cè)為三尖瓣的隔瓣;左側(cè)為二尖瓣的大瓣。武漢協(xié)和醫(yī)院心臟外科介紹,此外,側(cè)墊亦發(fā)育成瓣膜,共同組成三尖瓣和二尖瓣,將心房和心室隔開。與此同時,心房和心室也有間隔自中線的兩端向心內(nèi)膜墊生長,將心腔分隔成為兩個心房和兩個心室。

  心房間隔自后上壁中線開始,對向心內(nèi)膜墊生長,下緣呈新月形,終于和心內(nèi)膜墊融合,稱為原發(fā)房間隔,將心房分隔為左、右兩個腔隙。

  如在發(fā)育的過程中,原發(fā)房間隔停止生長,不與心內(nèi)膜墊融合而遺留間隙,即成為原發(fā)孔(或第一孔)缺損,即房間隔缺損。在原發(fā)缺損病例中,往往有房室瓣膜甚至心內(nèi)膜墊發(fā)育不全現(xiàn)象,如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂,以及腹背心內(nèi)膜墊呈分裂狀態(tài)而禾融合,稱為房室通道。有時還兼有室間隔缺損。

  當(dāng)原發(fā)房間隔向下生長而尚未和心內(nèi)膜墊融合以前,其上部逐步被吸收,構(gòu)成兩側(cè)心房的新通道,稱為房間隔繼發(fā)孔。在繼發(fā)孔形成的同時,于原發(fā)房間隔的右側(cè),另有繼發(fā)房間隔出現(xiàn),其下緣的新月形開口并不對向心內(nèi)膜墊,而是偏向后下方,對向下腔靜脈入口生長醫(yī)學(xué)教,育網(wǎng)|搜集整理。

  為了維持胎兒左心的血循環(huán),繼發(fā)房間隔的下緣和原發(fā)房間隔的上緣雖然互相接觸,但并不融合。原發(fā)房間隔如同瓣膜(卵圓孔瓣膜),只允許血液自右向左轉(zhuǎn)流,而能防止自左向右的逆流。繼發(fā)房間隔遺留的缺損呈卵圓形,稱為卵圓孔。

  嬰兒出生后,開始呼吸,肺循環(huán)的血容量大為增加,但左、有心室肌肉的厚度和發(fā)育依然是相等的。隨著嬰兒的成長,主動脈瓣超過肺動脈時,左一心室肌肉開始增生、肥厚,壓力逐漸增大,影響左心房血液的排出。因而使左心房壓力太于右心房,卵圓孔瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔,關(guān)閉卵圓孔。一般在第八月或更長的時間,完全斷絕左、右兩心房間的血運(yùn)。但有20%~25%的正常人,卵圓孔瓣膜和房間隔并不全部融合,遺留著探針大小的小孔,稱為卵圓孔未閉。這種小孔的存在,并不引起血液分流,在臨床上并無重要意義。但在施行心臟導(dǎo)管術(shù)檢查時,偶爾心導(dǎo)管可能通過卵圓孔進(jìn)入左心房,這應(yīng)該值得注意,以免與房間隔缺損混淆。

  如原發(fā)房間隔被吸收過多,或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙,則上下兩邊緣不能接觸,遺留缺口,形成繼發(fā)孔(或第二孔)缺損,這是臨床上常見的一種。有時原發(fā)孔和繼發(fā)孔缺損可同時存在。

  以上介紹房間隔缺損的胚胎學(xué)和發(fā)病機(jī)制希望對您有所幫助。

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