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惡性組織細(xì)胞?。∕H)概述

  惡性組織細(xì)胞病(malignant histiocytosis,MH,簡(jiǎn)稱惡組)系惡性組織細(xì)胞增生癥,是全身性單核-巨噬細(xì)胞的惡性增生性疾病,廣泛浸潤(rùn)各組織器官,分為急性型和慢性型,特殊類型的還有腸型惡組、皮膚型惡組、神經(jīng)型惡組、多漿膜炎癥。該病病因至今不明,通常認(rèn)為是組織細(xì)胞性淋巴瘤或急性單核細(xì)胞性白血病的一種變型,可能于EB病毒感染有關(guān),亦有人士認(rèn)為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。

  近年來(lái)報(bào)道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個(gè)惡性腫瘤,常伴發(fā)于惡性淋巴瘤(B細(xì)胞性)、T細(xì)胞性和裸細(xì)胞性急性淋巴細(xì)胞性白血病、急性粒-單核細(xì)胞白血病、Lennerts淋巴瘤。推測(cè)可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統(tǒng),導(dǎo)致染色體異常,克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。常有高熱、肝脾、淋巴結(jié)的腫大、全血細(xì)胞減少以及進(jìn)行性衰竭等特征。異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)是本病的基本特點(diǎn),累及范圍廣泛,除常見(jiàn)肝、脾或淋巴結(jié)等處外,也可侵及肺、皮膚、腎、消化道粘膜下肌層或漿膜層。惡組的主要病理改變?yōu)楫惓=M醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理織細(xì)胞呈斑片狀浸潤(rùn),有時(shí)也可形成粟粒、肉芽腫樣或結(jié)節(jié)狀改變,一般不形成腫塊,也無(wú)所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶,與實(shí)體瘤有明顯區(qū)別。上述器官不一定每個(gè)都被累及,如有病變存在,其分布也不均勻。其病變可累及多臟器:肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)以及非造血組織,不同病例累及器官數(shù)不一,至少2個(gè),最多可達(dá)16個(gè),80%累及器官在5個(gè)以上。

  惡組多呈局灶性,不同部分的器官或同一器官不同部位病變不一致,被認(rèn)為呈多中心性發(fā)病。多形性、異形性及吞噬性是本病病理組織細(xì)胞學(xué)的共性。有病變存在,其分布也不均勻。其病變可累及多臟器:肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)以及非造血組織,不同病例累及器官數(shù)不一,至少2個(gè),最多可達(dá)16個(gè),80%累及器官在5個(gè)以上。惡組多呈局灶性,不同部分的器官或同一器官不同部位病變不一致,被認(rèn)為呈多中心性發(fā)病。多形性、異形性及吞噬性是本病病理組織細(xì)胞學(xué)的共性。

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