變應性肉芽腫性血管炎是一類原因不明、主要累及中小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎。病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細胞侵潤和血管外肉芽腫形成?;颊叱S型庵苎人嵝粤<毎龆啵橛?a href="http://cddzsc.cn/jibing/xiaochuan/" target="_blank" title="哮喘" class="hotLink" >哮喘或變應性鼻炎,主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經。一般預后較好,但侵犯重要臟器和治療延誤者預后不佳。
概括起來,Churg-Strauss綜合征的臨床特征有以下幾點:
?。?)有數(shù)年的哮喘史或變性鼻竇炎的病史,反復發(fā)作,可以逐漸加重。
?。?)多系統(tǒng)的損害:如非空洞性肺浸潤,皮膚結節(jié)樣病變,充血性心力衰竭等。
?。?)外周血嗜酸性粒細胞增多、血清IgE濃度升高,部分患者出現(xiàn)血中C-ANCA陽性。
?。?)X線表現(xiàn)短暫的片狀肺泡型浸潤,偶有彌漫性肺間質浸潤,肺門淋巴結節(jié)腫大等。
?。?)肺、皮膚、腎等組織的病理活檢可見血管炎及血管外壞死性肉芽腫醫(yī)`學教育網搜集整理、伴有嗜酸性粒細胞浸潤。
對Churg-Strauss綜合征的診斷不能單純強調病理結果對診斷的重要性,實際上臨床表現(xiàn)、病史遠遠要重于病理。對于有數(shù)年哮喘史或變性鼻竇炎(過敏史)的中年發(fā)病的患者,一旦出現(xiàn)了多系統(tǒng)損害(如心臟、神經、皮膚、腎臟、關節(jié)和肌肉)即應高度懷疑Churg-Strauss綜合征的可能性。