【并發(fā)癥】

　　脾臟正常結構遭破壞和纖維化；肝臟有不同程度的纖維化；脊椎骨、股骨呈骨質囊性侵蝕和病理骨折；腦內(nèi)的顱神經(jīng)核、基底節(jié)、丘腦、小腦和錐體束等處的神經(jīng)元退行性變等。

　　【治療】

　　靜脈輸入從胎盤中提煉的葡萄糖腦酯酶可以改善Ⅰ型病人的臨床癥狀，現(xiàn)較通用的方法是每次靜脈輸入超過1～2小時，每2周1次（劑量因人而異，最初的劑量為每次60u/kg）。治療計劃（劑量，輸入頻率及輸入速率）還需進一步研究，劑量比FDA提倡的每2周60u/kg醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理略少是較為合適的。 當病人有貧血，白細胞減少，血小板減少或脾大有不適癥狀可行脾切除術，貧血病人必要時輸血。