【名稱】肺隔離癥及其切除術（Pulmonary Sequestration and its Excision）

【概述】在胚胎發(fā)育過程中，部分肺組織與正常肺組織隔離開來形成肺隔離癥。

被隔離的肺組織與正常肺葉包在同一個臟層胸膜中稱為葉內型肺隔離癥。隔離的肺組織有自己獨立的臟層胸膜。少數(shù)肺隔離癥與正常肺葉不通，大多數(shù)肺隔離癥通過Kohn孔和（或）細支氣管與正常肺相通，但無呼吸功能，無炭末或有極少量炭末沉著。顯微鏡下可見柱狀纖毛上皮，不規(guī)則的支氣管樣結構，囊內含有黏液。不論葉內型還是葉外型都有異常的血管系統(tǒng)。動脈供應可來自胸主動脈、腹主動脈及其分支，靜脈回流入正常肺靜脈是葉內型肺隔離癥最常見的類型。葉外型可由體動脈供血，體靜脈回流。極少數(shù)由雙重動脈供血和（或）雙重靜脈引流。個別病例則無動脈供血也無靜脈引流，僅靠局部小血管供血。約14%的肺隔離癥還合并有其他異常的畸形。

與支氣管不相通的肺隔離癥幾乎全無癥狀，X線檢查時偶可發(fā)現(xiàn)肺內陰影。醫(yī)學教|育網搜集整理肺隔離癥一旦與鄰近肺葉相通，將導致感染而出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咯血或血性膿痰?；紓群粑舻筒⒊Ｓ袉?。經抗生素治療癥狀能暫時緩解，但常復發(fā)。

診斷靠胸部X線檢查和血管造影。X線胸片常見肺下葉后基底段有不規(guī)則三角形，多邊形或橢圓形陰影，密度均勻，邊緣銳利，長軸指向內后方。斷層片可見腫塊與膈肌之間有條索狀陰影。MRI和CT掃描可幫助診斷，血管造影能證實此條索影中有異常血管。不能做上述檢查的新生兒和嬰兒，可采用彩色多普勒超聲診斷確診。合并感染的肺隔離癥，周圍有炎癥，腫塊中有囊腔，易誤診為肺囊腫或慢性肺化膿癥。

肺隔離癥多數(shù)是葉內型，雖然葉內型肺隔離癥可能僅累及一個肺段，但因為炎癥和肺段解剖上的困難，往往需要做肺葉切除術。

【適應證】

（1）有癥狀者。

（2）病人無癥狀，但肺內陰影難與肺癌和肺囊腫等需要手術治療的疾病鑒別時。

【麻醉與體位】氣管內插管全麻，側臥位。

【手術步驟】

（1）一般采用標準后外側切口開胸，受累肺葉常有炎性反應并伴有局部淋巴結腫大。

（2）顯示左肺下葉葉內型肺隔離癥。向前牽開已萎陷的左肺下葉，切開降主動脈外膜，由其發(fā)出至隔離肺的異常血管被解剖分離出來。小心地向膈肌方向分離，有時可能還有幾條異常動脈穿過膈肌到隔離肺組織供血。這些血管必須結扎加縫扎后再切斷。

（3）發(fā)出到隔離肺去的異常血管全部解剖分離、結扎、切斷之后，再解剖斜裂。按照肺葉切除的常規(guī)步驟解剖、結扎、縫扎并切斷肺葉動脈和靜脈。然后處理支氣管。見“肺切除術”。

（4）右側病變應在心臟后面，下腔靜脈外側切開縱隔胸膜，在食管的前面解剖分離出異常動脈。與左側一樣，可能有1支或多支異常動脈穿過膈肌到隔離肺組織供血。解剖分離、結扎、切斷所有異常血管之后再按正常順序做肺葉切除。

（5）葉外型肺隔離癥可以只做隔離肺組織切除。