骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種造血干細胞克隆性疾病，外周血細胞減少，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血。可多年遷延不愈，亦可急驟進展為急性白血病。

一、分型

表17-5MDS的FAB分型標準

二、臨床表現(xiàn)

多見于中老年人，多表現(xiàn)為貧血，易于感染及出血傾向。RA，RAS多以貧血為主要表現(xiàn)，可伴出血，呈慢性過程。RAEB則有明顯的貧血、出血、感染，可有肝脾大，呈進行性發(fā)展，部分病例可轉化為急性白血病。

三、實驗室檢查

1.血象、骨髓象：外周血一系至三系減少，骨髓增生多活躍至明顯活躍。病態(tài)造血表現(xiàn)為①骨髓象：紅系過多或過少，或有環(huán)形鐵粒幼細胞；巨幼樣變；各系均可出現(xiàn)核形異常；出現(xiàn)淋巴細胞樣小巨核細胞。②血象：可見有核紅細胞或巨大紅細胞；粒細胞核形異常；巨大血小板等。

2.骨髓活檢：“原始細胞分布異常（ALIP）”具有診斷意義。

四、鑒別診斷

1.再生障礙性貧血：AA無病態(tài)造血，骨髓小粒中主要為非造血細胞。MDS有病態(tài)造血，骨髓小粒中主要為造血細胞。

2.巨幼細胞性貧血：血清葉酸和/或VB12降低。

五、治療

1.支持治療。

2.誘導分化治療：全反式維A酸。

3.細胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等。

4.化療：RA及RAS者一般不用化療，RAEB者可考慮化療。

5.骨髓移植：異基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS長期緩解乃至治愈的治療方法。