重癥肌無(wú)力的治療：

MG的治療可以分為兩部分，一是對(duì)癥治療，不針對(duì)病因，僅用于暫時(shí)改善肌無(wú)力癥狀。二是針對(duì)MG病理生理機(jī)制中的不同環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)治療。

對(duì)癥治療

膽堿酯酶抑制劑可以通過(guò)抑制膽堿酯酶的活性來(lái)增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時(shí)改善癥狀，維持基本生命活動(dòng)，爭(zhēng)取進(jìn)一步實(shí)施免疫治療的時(shí)間。只有當(dāng)肌無(wú)力影響患者的生活質(zhì)量，出現(xiàn)明顯的四肢無(wú)力、吞咽和呼吸困難時(shí)才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小時(shí)服1片，可根據(jù)肌無(wú)力癥狀的輕重而適當(dāng)調(diào)整給藥時(shí)間，每日最大劑量成人不超過(guò)600mg，兒童不超過(guò)7mg/kg.對(duì)吞咽極度困難而無(wú)法口服者可給予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小時(shí)后當(dāng)該藥作用尚未消失時(shí)再繼以溴吡斯的明口服醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集。與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，取得明顯治療效果后，應(yīng)首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。

病因治療

包括藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。

（1）腎上腺皮質(zhì)激素：是現(xiàn)今國(guó)際公認(rèn)有效的常規(guī)療法。可作為眼肌型（I型），輕度全身型（ⅡA）的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時(shí)措施的同時(shí)，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術(shù)前的誘導(dǎo)緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當(dāng)維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法（下樓法）和漸增法（上樓法）。對(duì)于眼肌型的患者，通常給小劑量強(qiáng)的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。由于激素在MG治療初期有加重肌無(wú)力癥狀，誘發(fā)危象的可能，因此有人主張對(duì)病情較重的ⅡB、Ⅲ和IV型患者應(yīng)用漸增法?？蓮膹?qiáng)的松每天15～20mg/d開(kāi)始，每2～3天增加5mg，若無(wú)明顯加重，一直增至每天50～60mg.待癥狀恒定改善4～5天后漸減。長(zhǎng)期應(yīng)用激素者應(yīng)注意激素的副作用，如：胃潰瘍出血、血糖升高、庫(kù)欣綜合征、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)適當(dāng)給予保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)充鉀劑和鈣劑。為減輕和預(yù)防激素治療導(dǎo)致的一過(guò)性肌無(wú)力加重現(xiàn)象，可酌情增加溴吡斯的明的劑量和次數(shù)。

（2）免疫抑制劑：出現(xiàn)下列情況要考慮加用或改用免疫抑制劑：①腎上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者；②腎上腺皮質(zhì)激素療法無(wú)效或療效緩慢者；③胸腺切除術(shù)療效不佳者；④腎上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者；⑤MG伴有胸腺瘤者。

1）環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺1000mg，加入生理鹽水或葡萄糖500ml內(nèi)靜滴，每5日1次，總量達(dá)10g以上?，F(xiàn)認(rèn)為沖擊療法的副作用較少，總量越大，療程越長(zhǎng)，其療效越好，總量30g以上，100%有效。本藥可引起白細(xì)胞和血小板減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經(jīng)失調(diào)和骨痛等副作用，使用過(guò)程中要注意密切觀察，及時(shí)調(diào)整用藥，一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)性血尿或肝功不良應(yīng)立即停用。

2）硫唑嘌呤：用法為每日1～3mg/kg，成人150～200mg/d口服，連用1～10年，4～26周后顯效，61%有效。之后逐漸減量，100mg～150mg/d維持。本藥有白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少、脫發(fā)等副作用。

3）環(huán)孢菌素A：主要影響細(xì)胞免疫，能抑制輔助性T細(xì)胞的功能，不影響抑制性T細(xì)胞的激活和表達(dá)。用量為6mg/kg·d，口服，以后根據(jù)藥物的血漿濃度（維持在400～600μg/L）和腎功能情況（肌酐176μmol/L以下）調(diào)節(jié)藥物劑量。治療開(kāi)始后2周即可見(jiàn)癥狀改善，平均3.6個(gè)月達(dá)到高峰。總療程12個(gè)月。個(gè)別患者可發(fā)生腎毒性，停藥后恢復(fù)正常。此外，還可發(fā)生惡心、一過(guò)性感覺(jué)異常、心悸等。

（3）胸腺切除：現(xiàn)今認(rèn)為胸腺切除是治療MG最根本的方法。隨著胸外科手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn)，手術(shù)的安全性越來(lái)越高，幾乎所有類(lèi)型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長(zhǎng)和發(fā)育過(guò)程中的生理作用，一般不采用手術(shù)治療。65歲以上的老年人考慮到對(duì)手術(shù)的耐受性比較差，也應(yīng)謹(jǐn)慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對(duì)激素反應(yīng)良好者，一般可不手術(shù)。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作為首選治療方案，病程越短手術(shù)效果越好。任何年齡的胸腺瘤患者都是胸腺切除的絕對(duì)適應(yīng)癥。Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先試用非手術(shù)療法，而對(duì)伴有浸潤(rùn)型（Ⅲ、Ⅳ期）胸腺瘤的MG患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。胸腺切除術(shù)后容易發(fā)生危象，甚至術(shù)中死亡，術(shù)前應(yīng)先給予免疫抑制、血漿交換或靜脈用丙種球蛋白（IVIG）治療，待肌無(wú)力癥狀得到明顯改善后再做手術(shù)。術(shù)后應(yīng)繼續(xù)給予免疫抑制，以減少術(shù)后危象的發(fā)生，降低死亡率。胸腺切除的療效多在術(shù)后幾個(gè)月以后才能顯現(xiàn)。

（4）MG危象的處理：一旦發(fā)生嚴(yán)重的呼吸困難，應(yīng)立刻行氣管插管或氣管切開(kāi)，機(jī)械輔助通氣。加強(qiáng)呼吸管理是挽救MG危象患者生命的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)即刻給肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速緩解癥狀。膽堿能危象應(yīng)及時(shí)停用所有膽堿酯酶抑制劑。不論何種危象，均應(yīng)注意確保呼吸道通暢，當(dāng)經(jīng)早期處理病情無(wú)好轉(zhuǎn)時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開(kāi)，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸；停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內(nèi)的分泌物；選用有效、足量和對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭無(wú)阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染；給予靜脈藥物治療如皮質(zhì)類(lèi)固醇激素或大劑量丙種球蛋白；必要時(shí)采用血漿置換。

1）血漿置換：可清除血漿中的AchR抗體、補(bǔ)體及免疫復(fù)合物等。適用于危象的搶救，不適于常規(guī)治療。每次可交換血漿2000ml左右。隔天1次，3～4次為一個(gè)療程，多在治療后1～2周改善，療效可維持?jǐn)?shù)周至數(shù)月。

2）大劑量IVIG療法：適合于危象的搶救或胸腺切除術(shù)的術(shù)前誘導(dǎo)緩解，用法為400mg/kg·d，連用5天。

3）甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法：在保證有效的輔助呼吸的情況下，可以采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。方法為甲基強(qiáng)的松龍500～1000mg/d，連用3天，繼之以60～100mg強(qiáng)的松口服，待癥狀改善后逐漸減量。