重癥肌無力的治療：

MG的治療可以分為兩部分，一是對(duì)癥治療，不針對(duì)病因，僅用于暫時(shí)改善肌無力癥狀。二是針對(duì)MG病理生理機(jī)制中的不同環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)治療。

對(duì)癥治療

膽堿酯酶抑制劑可以通過抑制膽堿酯酶的活性來增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時(shí)改善癥狀，維持基本生命活動(dòng)，爭取進(jìn)一步實(shí)施免疫治療的時(shí)間。只有當(dāng)肌無力影響患者的生活質(zhì)量，出現(xiàn)明顯的四肢無力、吞咽和呼吸困難時(shí)才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小時(shí)服1片，可根據(jù)肌無力癥狀的輕重而適當(dāng)調(diào)整給藥時(shí)間，每日最大劑量成人不超過600mg，兒童不超過7mg/kg.對(duì)吞咽極度困難而無法口服者可給予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小時(shí)后當(dāng)該藥作用尚未消失時(shí)再繼以溴吡斯的明口服醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集。與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，取得明顯治療效果后，應(yīng)首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。

病因治療

包括藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。

（1）腎上腺皮質(zhì)激素：是現(xiàn)今國際公認(rèn)有效的常規(guī)療法?？勺鳛檠奂⌒停↖型），輕度全身型（ⅡA）的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時(shí)措施的同時(shí)，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術(shù)前的誘導(dǎo)緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當(dāng)維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法（下樓法）和漸增法（上樓法）。對(duì)于眼肌型的患者，通常給小劑量強(qiáng)的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。由于激素在MG治療初期有加重肌無力癥狀，誘發(fā)危象的可能，因此有人主張對(duì)病情較重的ⅡB、Ⅲ和IV型患者應(yīng)用漸增法?？蓮膹?qiáng)的松每天15～20mg/d開始，每2～3天增加5mg，若無明顯加重，一直增至每天50～60mg.待癥狀恒定改善4～5天后漸減。長期應(yīng)用激素者應(yīng)注意激素的副作用，如：胃潰瘍出血、血糖升高、庫欣綜合征、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)適當(dāng)給予保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)充鉀劑和鈣劑。為減輕和預(yù)防激素治療導(dǎo)致的一過性肌無力加重現(xiàn)象，可酌情增加溴吡斯的明的劑量和次數(shù)。

（2）免疫抑制劑：出現(xiàn)下列情況要考慮加用或改用免疫抑制劑：①腎上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者；②腎上腺皮質(zhì)激素療法無效或療效緩慢者；③胸腺切除術(shù)療效不佳者；④腎上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者；⑤MG伴有胸腺瘤者。

1）環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺1000mg，加入生理鹽水或葡萄糖500ml內(nèi)靜滴，每5日1次，總量達(dá)10g以上?，F(xiàn)認(rèn)為沖擊療法的副作用較少，總量越大，療程越長，其療效越好，總量30g以上，100%有效。本藥可引起白細(xì)胞和血小板減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經(jīng)失調(diào)和骨痛等副作用，使用過程中要注意密切觀察，及時(shí)調(diào)整用藥，一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)性血尿或肝功不良應(yīng)立即停用。

2）硫唑嘌呤：用法為每日1～3mg/kg，成人150～200mg/d口服，連用1～10年，4～26周后顯效，61%有效。之后逐漸減量，100mg～150mg/d維持。本藥有白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少、脫發(fā)等副作用。

3）環(huán)孢菌素A：主要影響細(xì)胞免疫，能抑制輔助性T細(xì)胞的功能，不影響抑制性T細(xì)胞的激活和表達(dá)。用量為6mg/kg·d，口服，以后根據(jù)藥物的血漿濃度（維持在400～600μg/L）和腎功能情況（肌酐176μmol/L以下）調(diào)節(jié)藥物劑量。治療開始后2周即可見癥狀改善，平均3.6個(gè)月達(dá)到高峰?？偗煶?2個(gè)月。個(gè)別患者可發(fā)生腎毒性，停藥后恢復(fù)正常。此外，還可發(fā)生惡心、一過性感覺異常、心悸等。

（3）胸腺切除：現(xiàn)今認(rèn)為胸腺切除是治療MG最根本的方法。隨著胸外科手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn)，手術(shù)的安全性越來越高，幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長和發(fā)育過程中的生理作用，一般不采用手術(shù)治療。65歲以上的老年人考慮到對(duì)手術(shù)的耐受性比較差，也應(yīng)謹(jǐn)慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對(duì)激素反應(yīng)良好者，一般可不手術(shù)。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作為首選治療方案，病程越短手術(shù)效果越好。任何年齡的胸腺瘤患者都是胸腺切除的絕對(duì)適應(yīng)癥。Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先試用非手術(shù)療法，而對(duì)伴有浸潤型（Ⅲ、Ⅳ期）胸腺瘤的MG患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。胸腺切除術(shù)后容易發(fā)生危象，甚至術(shù)中死亡，術(shù)前應(yīng)先給予免疫抑制、血漿交換或靜脈用丙種球蛋白（IVIG）治療，待肌無力癥狀得到明顯改善后再做手術(shù)。術(shù)后應(yīng)繼續(xù)給予免疫抑制，以減少術(shù)后危象的發(fā)生，降低死亡率。胸腺切除的療效多在術(shù)后幾個(gè)月以后才能顯現(xiàn)。

（4）MG危象的處理：一旦發(fā)生嚴(yán)重的呼吸困難，應(yīng)立刻行氣管插管或氣管切開，機(jī)械輔助通氣。加強(qiáng)呼吸管理是挽救MG危象患者生命的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。肌無力危象時(shí)應(yīng)即刻給肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速緩解癥狀。膽堿能危象應(yīng)及時(shí)停用所有膽堿酯酶抑制劑。不論何種危象，均應(yīng)注意確保呼吸道通暢，當(dāng)經(jīng)早期處理病情無好轉(zhuǎn)時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸；停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內(nèi)的分泌物；選用有效、足量和對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染；給予靜脈藥物治療如皮質(zhì)類固醇激素或大劑量丙種球蛋白；必要時(shí)采用血漿置換。

1）血漿置換：可清除血漿中的AchR抗體、補(bǔ)體及免疫復(fù)合物等。適用于危象的搶救，不適于常規(guī)治療。每次可交換血漿2000ml左右。隔天1次，3～4次為一個(gè)療程，多在治療后1～2周改善，療效可維持?jǐn)?shù)周至數(shù)月。

2）大劑量IVIG療法：適合于危象的搶救或胸腺切除術(shù)的術(shù)前誘導(dǎo)緩解，用法為400mg/kg·d，連用5天。

3）甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法：在保證有效的輔助呼吸的情況下，可以采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。方法為甲基強(qiáng)的松龍500～1000mg/d，連用3天，繼之以60～100mg強(qiáng)的松口服，待癥狀改善后逐漸減量。