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脾功能亢進(jìn)-外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)

脾功能亢進(jìn)是外科主治醫(yī)師考試要求掌握的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料與廣大考生分享!

疾病簡(jiǎn)介

我們這里所談及的脾臟,和中醫(yī)經(jīng)常提及的“脾”不是一回事。傳統(tǒng)中醫(yī)理論中的脾雖屬五臟之一,但并非一個(gè)實(shí)質(zhì)性的器官——在身體上是找不到的,理論上有“主運(yùn)化、主升清、主統(tǒng)血”的功能,常聽(tīng)到的“脾胃虛弱”“脾胃不調(diào)”就是指這方面。在探討脾臟問(wèn)題時(shí),需要將中醫(yī)理論中的概念排除在外,以免造成誤解。那么脾臟究竟是怎樣的一個(gè)器官?脾功能亢進(jìn)又是什么病呢?

脾臟和胃、腸、膀胱這樣的空腔臟器不同,是一種實(shí)質(zhì)性臟器——整塊的結(jié)構(gòu),形似一顆大豌豆,正常狀態(tài)下比自身手拳略小,和肝臟大致對(duì)稱(chēng)地分別占據(jù)上腹腔的左、右兩側(cè),由肋骨保護(hù)。脾臟是重要的淋巴器官,卻并不在淋巴管道系統(tǒng)上,而是位于血道上。具有造血、濾血、清除衰老血細(xì)胞及參與免疫反應(yīng)等功能。在脾功能亢進(jìn)發(fā)生時(shí),主要的臨床表現(xiàn),就與它清除血細(xì)胞的功能相關(guān)。

脾功能亢進(jìn)簡(jiǎn)稱(chēng)脾亢,指各種原因造成的伴隨脾臟腫大及血細(xì)胞過(guò)度消耗的臨床綜合癥。脾功能亢進(jìn)是一種綜合癥,并不是一種獨(dú)立疾病的診斷名稱(chēng)。血細(xì)胞、血小板等在過(guò)度腫大的脾臟濾過(guò)時(shí)被毀損,從而造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn),如貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少及骨髓造血活躍。

發(fā)病原因

原發(fā)性的脾臟腫大比較罕見(jiàn),至今沒(méi)有公認(rèn)的明確病因,往往導(dǎo)致原發(fā)性粒細(xì)胞減少癥、原發(fā)性血小板減少等,此外脾臟本身發(fā)生的動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤也可造成一定程度的功能亢進(jìn)。

絕大部分的脾功能亢進(jìn)是繼發(fā)的,也就是說(shuō)并不是脾臟本身病了。

主要病因包括:

1、門(mén)靜脈高壓癥導(dǎo)致的淤血性脾腫大,這是目前臨床最多見(jiàn)dafdaf的脾功能亢進(jìn)類(lèi)型。門(mén)靜脈高壓癥也是一種臨床綜合征,多繼發(fā)于各種原因造成的肝硬化,病毒性肝炎、酒精性肝損傷、肝吸蟲(chóng)或血吸蟲(chóng)病、病自身免疫性肝炎、布加綜合征、門(mén)靜脈血栓或海綿狀血管變性等均是較為常見(jiàn)的病因。

2、慢性溶血性疾病如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血及海洋性貧血等;3、各種感染伴隨的脾腫大,急性感染常見(jiàn)于病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥,慢性感染多見(jiàn)于結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾、血吸蟲(chóng)病、肝吸蟲(chóng)病等;4、各種免疫系統(tǒng)疾病、炎癥性肉芽腫,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等;5、惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤等;7、遺傳性類(lèi)脂質(zhì)沉積癥,如戈謝病及尼曼-匹克??;8、骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化等。

臨床表現(xiàn)

脾功能亢進(jìn)的主要危害在兩方面。首先脾大造成的占位效應(yīng),會(huì)造成一定程度上的不適,主要以腹脹和進(jìn)食后飽脹感為主。但是患者對(duì)此往往能夠耐受,臨床上可以見(jiàn)到“巨脾”患者,甚至整個(gè)左側(cè)腹部都被脾臟所占據(jù)。

生理上的影響主要和脾臟的功能相關(guān),血液在經(jīng)過(guò)脾臟時(shí),血細(xì)胞過(guò)度遭到毀損,造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少,伴隨一系列的癥狀。簡(jiǎn)言之,粒細(xì)胞減少,容易造成感染,紅細(xì)胞減少,即貧血,會(huì)有面色蒼白、虛弱乏力等表現(xiàn),血小板減少容易造成出血。

在脾功能亢進(jìn)時(shí),如果伴隨骨髓抑制,造血功能可能得以加強(qiáng),免疫和分泌功能也會(huì)受到影響。但相對(duì)血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,往往容易被忽略。

診斷鑒別

很多脾功能亢進(jìn)是隱匿性的,即因骨髓代償性增生,一定程度上的彌補(bǔ)了血細(xì)胞的消耗,臨床表現(xiàn)可以不明顯。脾功能亢進(jìn)診斷方法很常用,腹腔彩超(或CT)結(jié)合血常規(guī)檢查,提示脾臟體積增大同時(shí)伴有血細(xì)胞和/或血小板計(jì)數(shù)減少,基本就可診斷。需要注意的是經(jīng)常會(huì)有體檢結(jié)果提示“脾臟增大”,這是醫(yī)師根據(jù)正常人平均值做出的判斷,并不一定就表明脾功能亢進(jìn),需要結(jié)合臨床做出診斷。此外ECT,PET-CT,及病理活檢等都是可以考慮的診斷途徑。但針對(duì)脾功能亢進(jìn)的診斷,最重要的是找出原發(fā)病因,方能進(jìn)行針對(duì)性的治療。

疾病治療

藥物治療對(duì)于繼發(fā)性的脾功能亢進(jìn),需要針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行積極治療。比如感染得到控制,白血病得到緩解,門(mén)靜脈高壓降低等,脾亢多數(shù)能夠得到一定程度的緩解。但通過(guò)非手術(shù)治療后依舊難以控制的脾臟腫大,因?yàn)闆](méi)有特異性藥物能夠遏制,一旦造成重度貧血、血小板減少導(dǎo)致嚴(yán)重的出血等,外科或介入治療則為首選的方式。一般包括脾臟切除、脾臟部分切除、介入治療(目前以脾動(dòng)脈栓塞為主)等,其中又以脾臟切除術(shù)療效最直接和確切。

手術(shù)治療除原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥和脾臟本身疾病如脾腫瘤適合行脾切除術(shù)外,因脾功能亢進(jìn)癥行脾臟切除術(shù),需要符合嚴(yán)格的適應(yīng)癥。主要包括以下疾?。?、門(mén)靜脈高壓癥導(dǎo)致的充血性脾腫大;2、感染性疾病造成的脾腫大,如脾膿腫、結(jié)核;3、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等;4、原發(fā)性血小板減少性紫癜內(nèi)科治療無(wú)效者;5、慢性再生障礙性貧血;6、慢性粒細(xì)胞性白血病引起巨脾者;7、戈謝??;8、某些何杰金病。

需要特別強(qiáng)調(diào)的是脾切除術(shù)或脾動(dòng)脈栓塞僅能解除脾臟對(duì)血液系統(tǒng)的影響,不能根治原發(fā)病。尤其有些血液系統(tǒng)疾病如紅白血病的脾功能亢進(jìn)對(duì)疾病本身的癥狀有緩解作用,慢性骨髓纖維化癥的患者在骨髓硬化時(shí)造血功能可以轉(zhuǎn)移至脾臟,或者戈謝病在切除脾臟后肝臟病變或可加重,切除脾臟可能弊大于利。

其它病因?qū)е碌钠⒐δ芸哼M(jìn),治療的選擇需要充分參考血液、風(fēng)濕、感染科的專(zhuān)業(yè)意見(jiàn),對(duì)切除脾臟的影響作出充分評(píng)估,再?zèng)Q定是否行手術(shù)治療。

介入治療對(duì)于適合切除脾臟的患者,自身?xiàng)l件是否可行,是否有手術(shù)禁忌癥,也需要在正規(guī)醫(yī)院專(zhuān)科進(jìn)行評(píng)估。如果無(wú)法耐受手術(shù)治療,通過(guò)創(chuàng)傷較小的介入治療,不失為合適的選擇。[3]6疾病預(yù)后脾功能亢進(jìn)雖對(duì)健康不利,但其造成的影響有限,除重癥病例會(huì)因出感染、血傾向等危及生命,大部分脾亢患者的預(yù)后往往與原發(fā)病直接相關(guān)。

疾病預(yù)防

鑒于原發(fā)病的多樣和復(fù)雜性,針對(duì)其進(jìn)行預(yù)防幾乎無(wú)從談起??紤]到我國(guó)屬病毒性肝炎高發(fā)地區(qū),預(yù)防肝炎的傳播和積極的抗病毒治療還是有意義的。

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