腺樣囊性癌又稱(chēng)圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。并稱(chēng)為圓柱瘤。多數(shù)人認(rèn)為腫瘤來(lái)自涎腺導(dǎo)管,也可能來(lái)自口腔粘膜的基底細(xì)胞。
腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多,少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛,疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微,有的可劇烈。醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)|整理|病程較長(zhǎng),數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大,多在1~3cm,但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類(lèi)似混合瘤,圓形或結(jié)節(jié)狀,光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚,活動(dòng)度差,有的較固定且與周?chē)M織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散,發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的機(jī)會(huì)較多,并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌,可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位,并造成患側(cè)舌知覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙;發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌,可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展,破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織?;颊叱砥诔霈F(xiàn)并發(fā)癥使病情惡化外,一般無(wú)明顯全身癥狀。醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)|整理|
腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)過(guò)去稱(chēng)“圓柱瘤”,是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見(jiàn)的,也是惡性度最高的,在淚腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第2位。本病發(fā)展較迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為眼球突出并向內(nèi)下方移位由于腫瘤浸潤(rùn)血管、神經(jīng)及骨組織和眼外肌所導(dǎo)致的疼痛麻木、上瞼下垂和復(fù)視較多見(jiàn),疼痛是主要臨床癥狀??捎|及眶緣的粘連性腫塊,邊界不清可有壓痛。由于其接近100%的復(fù)發(fā)率和死亡率而使臨床醫(yī)生望而生畏現(xiàn)代治療方法的不斷改進(jìn),現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)綜合治療有良好前景。
腺樣囊性癌是以惡性上皮細(xì)胞呈實(shí)體狀或條索狀分布為特征。腫瘤呈梭形,灰白色實(shí)體腫塊,內(nèi)部可有壞死,腫瘤表面有結(jié)節(jié)無(wú)明顯包膜鏡下由群集的細(xì)胞巢或條索狀腫瘤細(xì)胞構(gòu)成并可見(jiàn)大小不等的囊腔形成典型的篩狀結(jié)構(gòu)。
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