房間隔缺損

一、血流動(dòng)力學(xué)

根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱(chēng)原發(fā)孔）和第二孔（稱(chēng)繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見(jiàn)。左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。肺動(dòng)脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過(guò)左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。

二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

房間隔缺損輕者可無(wú)全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢可見(jiàn)心前區(qū)隆起醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動(dòng)脈瓣）相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽(tīng)到舒張期雜音（系三尖瓣相對(duì)狹窄所致）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不會(huì)的吹風(fēng)樣雜音。

三、診斷

1.根據(jù)病史、體檢。

2.X線(xiàn)檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈影縮小。

3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。

4.超聲心動(dòng)圖：右心房增大，右心室流出道增寬醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)分流的部位、方向及估測(cè)分流量大小。

5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。

四、治療原則

1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。

2.外科治療：宜在學(xué)齡前作選擇性手術(shù)修補(bǔ)。

3.介入性治療：經(jīng)導(dǎo)管放置扣式雙盤(pán)堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀傘）關(guān)閉房缺。