兒科學指導：小兒神經母細胞瘤

臨床表現與原發(fā)部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%，而在嬰兒中只占25%.其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病，極少數在10歲以后發(fā)病。

1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。

（1）原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發(fā)多見，一般在腫塊較大時才出現癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。

（2）原發(fā)于胸腔：有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀，如氣促、咳嗽等。

2.晚期表現 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉移。眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼，表現為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀，如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙、大小便失禁等。

3.轉移途徑 NB主要轉移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結浸潤，血行轉移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚，終末期或復發(fā)時可有腦和肺轉移，但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結轉移、播散性病變分別為39%、18%和25%；醫(yī)學教。育網搜集整理但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%，也即大年齡患兒就診時多數已處疾病晚期。

1.診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發(fā)現有與NB特征相符合的腫塊，同時骨髓中發(fā)現NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物（HVA或VMA）也可做出診斷。如病理診斷有困難時，染色體檢查發(fā)現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。

2.診斷分期 同時應包括診斷分期，美國兒童腫瘤協作組分期系統（CCSG）如下：

（1）Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官。

（2）Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過中線，同側淋巴結可能受累。

（3）Ⅲ期：腫瘤超過中線，雙側淋巴結可能受累。

（4）Ⅳ期：遠處轉移。

（5）Ⅵs期：<1歲，原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉移灶。