腎炎癥狀大多在起病1月內(nèi)出現(xiàn),部分可遲至3~6個月甚至2年以上。主要臨床表現(xiàn)如下:
(一)血尿為肉眼或鏡下血尿,可持續(xù)或間隙出現(xiàn),且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。
(二)蛋白尿程度輕重不一,不一定和血尿嚴(yán)重度成比例,蛋白尿大多為中等度,血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴(yán)重度為明顯,可能蛋白除了腎臟漏出外,還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征。后者浮腫、高血壓相對不明顯。
(三)高血壓一般為輕度高血壓醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理,明顯高血壓者多為預(yù)后不良。
(四)其他少數(shù)病人有浮腫,大多為輕度,急性期浮腫者常有血壓上升,表示病變較廣泛。浮腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。此外病人還常伴關(guān)節(jié)酸痛皮膚紫癜、腹痛、全身不適等表現(xiàn)。腎功能一般正常,少數(shù)出現(xiàn)血肌酐尿素氮一過性升高。血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常。C3及CH50大多正常,不少病例血中有冷球蛋白上升。
光鏡下,小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的細(xì)胞增殖,病變類似IgA腎炎。有節(jié)段性毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成,偶呈壞死性,可出現(xiàn)上皮細(xì)胞增殖及新月體形成,多形白細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤,少數(shù)病例呈彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增殖性改變,和急性鏈球菌感染后腎炎難以區(qū)分。根據(jù)病變程度及臨床病理聯(lián)系,國際兒童腎臟病病理研究會將該病病理分為六類見(表19~19)免疫熒光見IgA呈顆粒樣在腎臟的較廣泛的系膜區(qū)沉積,少數(shù)為IgG及IgM沉積,C3及纖維蛋白原的沉積也不在少數(shù)。除系膜區(qū)外醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理,偶見毛細(xì)血管袢的沉積。電鏡下,系膜基質(zhì)局灶性增生。顆粒樣電子致密物沉積,偶可見電子致密物沉積在內(nèi)皮下及上皮下。基底膜裂解,管腔中見中性細(xì)胞、血小板及纖維素等。Ⅱ:系膜增生:a局灶性
不管皮膚是否受累,絕大多數(shù)患者皮膚活檢可在小血管壁見到IgA沉積。