血友病的治療是內(nèi)科主治醫(yī)師考試所涉及的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)提供內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料，供廣大內(nèi)科主治醫(yī)師考試考生參考學(xué)習(xí)?！?/p>

一、局部止血治療　

包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。　

二、替代療法　

（一）輸血漿　為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。因子Ⅷ：C不穩(wěn)定，生物半衰期為8～12小時(shí)。因子Ⅸ較穩(wěn)定，可輸5天以內(nèi)的庫(kù)存血，一次最大安全量為10～15ml/kg.輸注1.000ml血漿可使因子Ⅷ提高正常的20～25%，不易達(dá)到25%以上，重癥出血需提高到正常的25～40%.因子Ⅸ易彌散至血管外，輸血漿15～20ml/kg，僅可使之升高5～10%，故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。因子Ⅺ不易彌散，一次輸血漿7～20ml/kg，可使因子濃度提高30～50%，且可持續(xù)1～2天，對(duì)重癥出血可達(dá)止血濃度。維持量可酌情5～10ml/kg/每12小時(shí)或每日。術(shù)后用到10～14天或至傷口愈合?！?/p>

需要輸入的凝血因子理論值計(jì)算法　

需要輸入的血漿量（ml）＝（要求達(dá)到的血漿水平%－測(cè)得的血漿%）×血漿容積?！?/p>

血漿容積（L）＝體重（kg）×0.07×（1－紅細(xì)胞壓積%）　

計(jì)算出理論值后，尚需根據(jù)彌散和生物半壽期以及實(shí)際有效率，決定是否需用首劑負(fù)荷量以及間隔多少時(shí)間補(bǔ)充一次?！?/p>

（二）冷沉淀物　所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5～10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完?！?/p>

（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存，用時(shí)加蒸餾水溶解靜脈滴注，用于重度血友病。國(guó)外已有高純度因子Ⅷ?！?/p>

（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑　即因子Ⅸ濃縮劑中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ?！?/p>

后二者劑量，輕型出血5～10U/kg/次，1～2次，中度出血30U/kg/次，重度出血50U/kg，連用4～5日或傷口愈合。每單位因子相當(dāng)于男性新鮮血漿1ml.　

三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素　

（DDAVP）可使血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放ⅧR：Ag，而Ⅷ：C的升高與ⅧR：Ag上升有關(guān)，有后可使Ⅷ：C增加2～3倍，但對(duì)嚴(yán)重血友病無(wú)效，常用于輕型血友病甲及血管性假血友病。0.3～0.5ug/kg，以30ml生理鹽水稀釋后在20分鐘內(nèi)靜脈點(diǎn)滴完畢。12小時(shí)后重復(fù)一次，每療程2～5次，亦可局部應(yīng)用，但劑量須加大。副作用心率過(guò)快，顏面潮紅，有抗利尿作用。DDAVP可促進(jìn)纖溶酶活化素的釋放，激活纖溶系統(tǒng)，故應(yīng)同時(shí)應(yīng)用6-氨基已酸1g，每日三次口服，也可先用1g靜注，后改為口服?！?/p>

四、腎上腺皮質(zhì)激素　

改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用?！?/p>

五、抗纖溶藥物　

常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用?！?/p>

六、達(dá)那唑　

（danazol）可使因子Ⅷ濃度上升，600mg/d，連服14天。