【提問(wèn)】

174.患者，男性，27歲，勞累時(shí)心悸，胸骨后疼痛1年。查體可聞及主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期粗糙的噴射性雜音，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱。X線檢查示：左室擴(kuò)大和升主動(dòng)脈擴(kuò)張?？赡艿脑\斷是( ? )

A.冠心病心絞痛

B.非梗阻性肥厚型心肌病

C.主動(dòng)脈瓣狹窄

D.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

E.高血壓性心臟病

請(qǐng)老師分析一下主動(dòng)脈狹窄和肥厚梗阻性心臟病的鑒別要點(diǎn)

謝謝~~~~~~~~~~

【回答】答復(fù):

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細(xì)胞內(nèi)高鈣，使心肌對(duì)兒茶酚胺反應(yīng)性增強(qiáng)，引起心室肌高動(dòng)力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負(fù)壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移（SAM征），造成左室流出道進(jìn)一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

主動(dòng)脈縮窄的嬰兒可因動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉和遠(yuǎn)端的灌注減少突然發(fā)生心衰,循環(huán)衰竭和嚴(yán)重的代謝性酸中毒.大齡兒童上肢的血壓相對(duì)高于下肢,并且有絕對(duì)的高血壓.肺動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)有柔和放射性的雜音,但在背部聽(tīng)診更響,常常提示主動(dòng)脈縮窄的部位.與上肢動(dòng)脈相比,股動(dòng)脈搏動(dòng)雖可觸及但常常減弱或延遲,X線胸片可看到由于血流增加和乳腺內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張引起的肋骨切跡,但常在10~12歲才可見(jiàn)到.

所有的兒童,在肩胛骨處能觸及擴(kuò)張的側(cè)支血管.心電圖常是正常的,但有時(shí)可有左室肥厚,而X線示心臟正常大小,左前斜位主動(dòng)脈縮窄.導(dǎo)管和造影不必要,除非表現(xiàn)出有明顯相關(guān)的缺損(如主動(dòng)脈縮窄,主動(dòng)脈瓣功能不全,二尖瓣疾病,室間隔缺損),或有征象顯示狹窄部位不在通常的左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的部位或要比通常的大.

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）