【提問(wèn)】老師,請(qǐng)好!

腎小球硬化癥的臨床表現(xiàn)及檢查有哪些?

【回答】答復(fù)：你好！

請(qǐng)你參考下面的內(nèi)容：

局灶性腎小球硬化癥（focal glomeruloscerosis）是指腎小球毛細(xì)血管袢有局灶性節(jié)段性硬化或透明變性，無(wú)明顯細(xì)胞增生的一類(lèi)腎小球毛細(xì)血管。可作為系膜增生、系膜IgM沉積和局灶性腎小球硬化，可是微小病變性腎病對(duì)類(lèi)固醇耐藥，反復(fù)發(fā)作慢性進(jìn)展的后果。亦有對(duì)激素?zé)o效的原發(fā)性腎病綜合征早期腎活檢即為局灶性腎小球硬化。故對(duì)本病是否作為一種獨(dú)立的腎小球疾病尚有爭(zhēng)論。但從代表一種與其他腎臟病不同的臨床病理類(lèi)型，亦可作為一獨(dú)立的疾病，較為常見(jiàn)，且有逐漸增加的趨勢(shì)。

本病診斷主要靠腎活檢。光鏡下可見(jiàn)部分腎小球的某些節(jié)段為玻璃樣均質(zhì)蛋白物質(zhì)。而未硬化處相對(duì)正常。硬化區(qū)的典型病變可見(jiàn)大量無(wú)細(xì)胞的基質(zhì)物及透明樣物質(zhì)。PAS染色呈陽(yáng)性反應(yīng)。毛細(xì)血管塌陷、泡沫細(xì)胞形成和局部上皮細(xì)胞增生，腎小球與包氏囊粘連，位于皮髓交界處小球最先累及。在非硬化區(qū)，腎小球毛細(xì)血管上皮細(xì)胞腫脹、增生，胞漿中可見(jiàn)空泡變性及較大的PAS陽(yáng)性粒滴。相應(yīng)的腎小管萎縮及腎間質(zhì)纖維化，呈灶性分布。免疫熒光檢查：常在硬化區(qū)可見(jiàn)IgM和C3沉積。電鏡下：硬化病灶有大塊電子致密物沉積。非硬化區(qū)毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)廣泛上皮細(xì)胞足突融合和消退，病變嚴(yán)重時(shí)，上皮細(xì)胞可以從基膜上分離、脫落。

本病可發(fā)生于任何年齡，以青年為主。男性多見(jiàn)。均表現(xiàn)為持續(xù)性非選擇性蛋白尿。典型病例多以腎病綜合征起病，約占50％左右，占原發(fā)性腎病綜合征5％～20％。50％～60％患者有血尿。高血壓和腎功能損害報(bào)告不一，從10％～50％不等，臨床表現(xiàn)尤其尿蛋白的水平與預(yù)后有關(guān)。

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）