【提問】 請老師講一下什么是Addison病.

【回答】答復(fù)：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥主要由腎腺本身病變致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足和反饋性血漿ACTH水平增高。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮（與自體免疫有關(guān)）和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細(xì)胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為4／10萬，多見于成年人。

起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應(yīng)激（外傷、感染等）時(shí)容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能試驗(yàn)，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。

「病因」

1.腎上腺結(jié)核 以往結(jié)核為本病常見的病因，約占80%，但現(xiàn)在已隨著結(jié)核病的逐漸被控制而減少。

2.特發(fā)性腎上腺萎縮 為另一常見的病因，其發(fā)生與自身免疫有關(guān)。

3.其他原因 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病浸潤等。

「臨床表現(xiàn)」腎上腺皮質(zhì)功能減退包括醛固酮和皮質(zhì)醇分泌不足。

1.醛固酮缺乏表現(xiàn) 潴鈉、排鉀功能減退，全身乏力、虛弱消瘦、直立性低血壓，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生昏厥、休克。

2.皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn) 食欲減退，嗜咸食，體重減輕。乏力，淡漠，易疲勞。常有頭昏，直立性昏厥。女性陰毛、腋毛減少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，男性常有性功能減退。如病因是結(jié)核所致且病灶活躍時(shí)常有低熱、盜汗等癥狀。

3.腎上腺危象 常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、過勞或突然中斷治療等應(yīng)激情況下。表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴(yán)重脫水、血壓降低、心率快、脈細(xì)弱、精神失常，常有高熱、低血糖癥、低鈉血癥。如不及時(shí)搶救，可發(fā)生休克、昏迷、死亡。

「診斷」對于有乏力、體重減輕、血壓降低、皮膚粘膜色素增深者，應(yīng)考慮本??；輔以尿17-羥、17-酮、尿血皮質(zhì)醇測定，必要時(shí)做ACTH興奮實(shí)驗(yàn)。

鑒別診斷 本病需與一些慢性消耗性疾病相鑒別，后者ACTH興奮后，血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升。

「治療」終生腎上腺皮質(zhì)激素替代補(bǔ)充和攝入足量食鹽（每日至少8-10克）。

上午8點(diǎn)前服氫化可的松20mg（或可的松25mg），下午4點(diǎn)前服氫化可的松10mg（或可的松12.5mg）。大部分患者在服用氫化可的松和充分?jǐn)z鹽下即可獲滿意效果。有的患者仍感頭暈、乏力、血壓偏低，則需加用鹽皮質(zhì)激素，可每日口服9α-氟氫可的松，上午8點(diǎn)一次口服0.05～0.1mg.如有活動(dòng)性結(jié)核者，應(yīng)給予抗結(jié)核治療。

Addison病危象治療主要為靜脈輸注糖皮質(zhì)激素，補(bǔ)充鹽水、葡萄糖及治療存在的某種應(yīng)激。

【追問】本題選E,收藏此題

【回答】答復(fù)：

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）