【提問】席漢綜合征？

【回答】答復(fù)：35歲，女性，6年前分娩時失血過多伴暈厥，產(chǎn)后無乳汁，閉經(jīng)2～3年伴怕冷乏力，體位性頭暈，餐前經(jīng)常手抖，心悸，饑餓感。查體：消瘦，嗓音低啞，毛發(fā)稀疏，雙乳房萎縮，BP 80／50mmHg，血糖4．0 mmol／L(正常3．68～6．12mmol／L)，血皮質(zhì)醇、雌二醇均低，F(xiàn)SH、LH基礎(chǔ)值不低，B超示：子宮體積小。

以后看到分娩時失血過多，應(yīng)想到是席漢性綜合征可能。

席漢氏綜合征

因Sheehan首先描述此征而命名，是由于產(chǎn)后大出血與休克導(dǎo)致垂體功能低下的典型的垂體性閉經(jīng)（席漢氏綜合征）。垂體功能低下可累及性腺、甲狀腺、腎上腺等靶腺的功能，導(dǎo)致促性腺激素、促腎上腺激素、促甲狀腺激素和泌乳素分泌減少，偶見生長激素低落。

①席漢綜合征的臨床表現(xiàn)主要依據(jù)其累及的腺體。若累及性腺可導(dǎo)致促性腺激素分泌不足，臨床表現(xiàn)為無卵泡發(fā)育、雌激素低落、閉經(jīng)、乳房與生殖器萎縮等；若累及腎上腺可出現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足的癥狀，如：全身虛弱無力、生活無力自理、免疫力低下、食欲差、浮腫、消瘦、無性欲等。若累及甲狀腺則表現(xiàn)為促甲狀腺激素分泌不足，如：畏寒、面色蒼白、皮膚粗糙、毛發(fā)脫落、表情淡漠遲鈍、心率慢等；泌乳素不足則表現(xiàn)為產(chǎn)后乳汁少或缺乏；生長激素不足則易發(fā)生低血糖等。

②根據(jù)疾病累及的腺體給予相應(yīng)的治療。若有明確的產(chǎn)后出血史與典型的癥狀體征診斷并不困難，重要的是要評估疾病累及的腺體及其嚴重性，因此需檢測性腺激素（LH、FSH、PRL、E2、T）、甲狀腺激素（TSH、T3、T4）和腎上腺激素（皮質(zhì)醇，17羥孕酮）等，必要時需檢查血常規(guī)、空腹血糖與糖耐量試驗、心電圖以及促性腺激素興奮試驗等。根據(jù)患者的具體情況給予相應(yīng)的治療。若腎上腺激素低下，則需補充腎上腺皮質(zhì)激素，甲狀腺功能低下需補充甲狀腺激素，若性腺功能低下閉經(jīng)的患者，如不需要生育，則應(yīng)行性激素替代治療，如要求生育者一般應(yīng)用促性腺激素誘導(dǎo)排卵。預(yù)防產(chǎn)后大出血或發(fā)生產(chǎn)后大出血時立即輸血是預(yù)防希恩席漢綜合征的根本措施。

【追問】席漢氏綜合征是垂體功能低下，為什么題中FSH、LH基礎(chǔ)值不低，F(xiàn)SH、LH是垂體分泌的嗎？

【回答】答復(fù)：

垂體功能低下可累及性腺、甲狀腺、腎上腺等靶腺的功能，導(dǎo)致促性腺激素、促腎上腺激素、促甲狀腺激素和泌乳素分泌減少，偶見生長激素低落。

題中述FSH、LH的基礎(chǔ)量的分泌正常，提示垂體受損可能沒有累及到性腺。但累及到PRL等。

腺垂體是體內(nèi)最重要 的內(nèi)分泌腺。它由不同的腺細胞分泌七種激素：由生長素細胞分泌生長素（GH）；由促甲狀腺激素細胞分泌促甲狀腺激素（TSH）；由促腎上腺皮質(zhì)激素細胞分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）與促黑（素細胞）激素（MSH）；由促性腺激素細胞分泌卵泡刺激素（FSH）與共同體生成素（LH）；由催乳素細胞分泌催乳素（PRL）。在腺垂體分泌的激素中，TSH、ACTH、FSH與LH均有各自的靶腺，分別形成：①下丘腦-垂體-甲狀腺軸；②下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸；③下丘腦-垂體-性腺軸。腺垂體的這些激素是通過調(diào)節(jié)靶腺的活動而發(fā)揮作用的，而GH、PRL與MSH則不通過靶腺，分別直接調(diào)節(jié)個體生長、乳腺發(fā)育與泌乳、黑素細胞活動等。所以，腺垂體激素的作用極為廣泛而復(fù)雜。

【追問】本題選D,收藏此題

【回答】答復(fù)：

你好！

35歲，女性，6年前分娩時失血過多伴暈厥，產(chǎn)后無乳汁，閉經(jīng)2～3年伴怕冷乏力，體位性頭暈，餐前經(jīng)常手抖，心悸，饑餓感。查體：消瘦，嗓音低啞，毛發(fā)稀疏，雙乳房萎縮，BP 80／50mmHg，血糖4．0 mmol／L(正常3．68～6．12mmol／L)，血皮質(zhì)醇、雌二醇均低，F(xiàn)SH、LH基礎(chǔ)值不低，B超示：子宮體積小。

(問題) 最可能的臨床診斷是

A.Addison病

B.卵巢功能早衰

C.原發(fā)性性腺功能低減

D.席漢病

E.粘液性水腫

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）