【提問】特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷治療？

【回答】學(xué)員fengyongyanbaby1022j，您好！您的問題答復(fù)如下：

1. 三系減少，患者為年輕女性,肝脾不大,白細胞正常,雙下肢可見散在出血點及紫癜需要考慮ITP。

2.骨髓檢查為ITP必做項。

3.腎上腺皮質(zhì)激素為ITP首選治療

4.根據(jù)選項做選擇,選項中ABCD均是ITP治療,而E與ITP治療無關(guān)，所以選E

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【追問】4．如治療半年無效，可選用下列治療，除了

A．脾切除

B．長春新堿1～2mg／次，每周次連用4～6周

C．大劑量丙種球蛋白0．4g／kg，連用5天

D．血漿置換

E．骨髓移植

【正確答案】E

【回答】學(xué)員WAWBLHWF，您好！您的問題答復(fù)如下：

特發(fā)性血小板減少性紫癜是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病，所以引起血小板減少的主要原因是血小板的破壞過度。

長春新堿：除具有免疫抑制作用外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用。

脾切除：脾是自身抗體產(chǎn)生的主要部位，也是血小板破壞的重要場所，所以在正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延3-6個月，可以考慮脾切除，所以脾切除可以減少血小板的破壞。

注射丙種球蛋白：作用機制為可以封閉單核巨噬細胞Fc受體、中和抗體及免疫調(diào)節(jié)。減少血小板的破壞。

血漿置換：可以清除血液中的自身抗體

此患者的骨髓象：

急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加

巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯；有血小板形成的巨核細胞顯著減少，紅系及粒、單核系正常。

由此看來骨髓基本有造血小板的功能，只是有輕度的成熟障礙，用藥物可以刺激血小板的生成與釋放，所以治療中不考慮骨髓移植。本病關(guān)鍵的問題是自身免疫引起的血小板的破壞過多，骨髓移植并不能消除自身抗體對血小板的破壞作用。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---血液系統(tǒng)