【提問】如何診斷Zollinger-Ellison綜合征，有何表現(xiàn)，此病實(shí)驗(yàn)室檢查BAO、MAO、血清胃泌素有何影響

【回答】答復(fù)：您好。

Zollinger-Ellison綜合征 (Z-E綜合征；胃泌素瘤) 是一種由胰腺或十二指腸的產(chǎn)胃泌素腫瘤引起的以明顯的高胃泌素血癥,高酸分泌和消化性潰瘍?yōu)樘卣鞯木C合征.

典型的臨床表現(xiàn)是侵襲性的消化性潰瘍素質(zhì),伴有發(fā)生在非典型部位(高達(dá)25%是位于十二指腸球部以下)的潰瘍或發(fā)生于在被認(rèn)為是良性消化性潰瘍手術(shù)后.在25%~40%的病例中癥狀可能是腹瀉.穿孔,出血和梗阻這些并發(fā)癥可能頻繁出現(xiàn),而且危及生命.但50%以上患者的臨床表現(xiàn),X線和內(nèi)鏡所見很難與普通的消化性潰瘍鑒別.況且Zollinger-Ellison潰瘍可能與普通的消化性潰瘍病一樣會(huì)擴(kuò)大和縮小,多達(dá)25%的Zollinger-Ellison綜合征患者在診斷時(shí)可能并無潰瘍.所以在任何一次消化性潰瘍手術(shù)之前都應(yīng)進(jìn)行血清胃泌素的測定.

診斷

對具有相應(yīng)的臨床癥狀,X線可見十二指腸或球后潰瘍并伴有大面積水腫性胃和十二指腸皺襞及胃內(nèi)大量潴留液,基礎(chǔ)胃酸分泌率過高(非手術(shù)患者＞10mmol/h)或以往做過手術(shù)的患者達(dá)5mmol/h使用最大刺激劑量的組胺,氨乙吡唑或五肽胃泌素后所分泌的胃酸量＞60%)的患者,應(yīng)疑及Zollinger-Ellison綜合征.

對Zollinger-Ellison綜合征最可靠的檢查是用放射免疫測定方法測定胃泌素.所有患者的血清胃泌素含量均高于150pg/ml,如還有相應(yīng)臨床表現(xiàn)和胃酸分泌過多的患者,其血清胃泌素水平顯著升高,超過1000pg/ml則可確立本病的診斷.然而高胃泌素血癥可見于低胃酸狀態(tài)(如惡性貧血,慢性胃炎，腎功能不全）胃泌素的清除下降時(shí),大部全腸切除和嗜鉻細(xì)胞瘤.

對于無明顯高胃泌素血癥的患者,激發(fā)試驗(yàn)可能有助于診斷.快速靜注胰泌素(每小時(shí)2u/kg)并同時(shí)測定血清胃泌素.Zollinger-Ellison綜合征的特征性反應(yīng)是胃泌素含量明顯升高,在非Zollinger-Ellison綜合征其反應(yīng)相反.胃竇部G細(xì)胞增生患者具有胃竇組織和血清的胃泌素升高,胰泌素刺激時(shí)胃泌素含量是降低的.一般的消化性潰瘍患者對胰泌素的反應(yīng)則不出現(xiàn)反常性增高.

超聲內(nèi)鏡可檢出50%十二指腸胃泌素瘤和75%~90%的胰腺胃泌素瘤,是最敏感的影像學(xué)檢查方法.其他方法敏感性較差,包括奧曲肽掃描(50%),腹部超聲(20%~30%),CT(20%~30%),但有助于排除轉(zhuǎn)移灶.因?yàn)榧夹g(shù)要求和敏感性與CT相似,所以不推薦進(jìn)行選擇性門脈取樣和胃泌素梯度測定以定位胃泌素瘤.在手術(shù)時(shí),十二指腸切除術(shù)和術(shù)中內(nèi)鏡透照術(shù)或超聲有助于定位.

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）