無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段局限于直腸末端6～8cm之內(nèi)者稱(chēng)為短段型HD。在新生兒期即有便秘，少數(shù)略晚，癥狀略輕，早期腹脹不及常見(jiàn)型顯著。鋇劑灌腸攝片可見(jiàn)痙攣狹窄段僅占直腸末端幾厘米。其上即是擴(kuò)張的直腸近端或乙狀結(jié)腸。有時(shí)很難與特發(fā)性巨結(jié)腸鑒別，短段型HD的肛門(mén)直腸測(cè)壓沒(méi)有內(nèi)括約肌松弛反射，組織化學(xué)黏膜固有膜乙酰膽堿酶強(qiáng)陽(yáng)性。