【提問】請解釋血友病家族史？

【回答】答復：本題選C。

血友?。ú徽撌茿或B）都有家族史，血友病A和血友病B都是性聯(lián)隱性遺傳。血友病A，男性發(fā)病，女性為攜帶者。血友病B亦以男性多見。

【追問】D怎么對?

【回答】答復：維生素c缺乏可引起壞血病，也可有題中表現(xiàn)，需要考慮。

【追問】請老師詳細解釋這一題,謝謝

【回答】答復：題中問“哪項診不考慮”，結(jié)合上一小題的結(jié)果（考慮為血小板功能不良所致），故本小題暫不考慮是血友病。。

女，l8歲，皮膚反復紫癜和瘀斑、月經(jīng)量多2年。既往經(jīng)常關(guān)節(jié)痛，并因此經(jīng)常服用保泰松等藥物。家中無類似疾患者。lO歲起經(jīng)常刷牙出血

(問題) 該患者紫癜如疑為血小板功能不良所致，應(yīng)進一步選擇哪項檢查

A.阿司匹林耐量試驗

B.復鈣試驗

C.血小板相關(guān)抗體測定

D.血小板因子IV測定

E.血小板聚集試驗及粘附試驗

(問題) 本患者的診斷，不應(yīng)考慮哪種情況

A.先天性血小板功能異常

B.獲得性血小板功能異常

C.血友病

D.維生素c缺乏

E.過敏性紫癜

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

癥狀

由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，常常危及生命。

關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會使關(guān)節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關(guān)節(jié)反復出血則可導致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。

中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創(chuàng)傷導致，例如運動損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。

輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。

【追問】請顯示還原考點練習題內(nèi)容及答案,我要收藏此題,謝謝!

【回答】答復：

你好~！

女，l8歲，皮膚反復紫癜和瘀斑、月經(jīng)量多2年。既往經(jīng)常關(guān)節(jié)痛，并因此經(jīng)常服用保泰松等藥物。家中無類似疾患者。lO歲起經(jīng)常刷牙出血

(問題) 本患者的診斷，不應(yīng)考慮哪種情況

A.先天性血小板功能異常

B.獲得性血小板功能異常

C.血友病

D.維生素c缺乏

E.過敏性紫癜

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學（含傳染病學）