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狼瘡性脂膜炎

2010-02-05 14:47 醫(yī)學教育網
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  狼瘡脂膜炎又稱深部狼瘡,是一種結節(jié)性皮膚損害,為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)罕見的臨床表現,據報告,2%~3%SLE患者發(fā)生狼瘡脂膜炎,可于SLE其他系統(tǒng)癥狀出現前數年發(fā)生,可能與外傷及肌肉注射有關。皮損常見于面部、頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分布不對稱,為一種皮膚結節(jié)性病變,結節(jié)位于皮下、真皮中部和深部。典型的臨床表現為深部皮下的結節(jié)或斑塊,堅實、可移動,通常有壓痛,皮損中央多凹陷并伴有瘢痕形成。結節(jié)大小不一,邊緣清楚,其上方皮膚可正常、變紅或色素加深,有時結節(jié)上方皮膚可萎縮、角化過度、毛細血管擴張或出現典型的盤狀紅斑皮損,極少發(fā)生皮膚潰瘍。皮損的組織學改變?yōu)槿~狀及隔狀脂膜炎,以脂肪的透明性壞死伴有透明樣變性及淋巴細胞浸潤為特點,血管周圍有單核細胞滲出、透明樣變性及淋巴細胞浸潤,血管內皮細胞腫脹。無癥狀性SLE的狼瘡性脂膜炎患者酷似Weber-Christian綜合征,但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存在。

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