（一）發(fā)病原因

　　神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病的病因至今仍不十分清楚。

　?。ǘ┌l(fā)病機制

　　結節(jié)病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊。鏡檢：腦膜血管周圍可見均勻分布的多發(fā)性非干酪性肉芽腫或肉芽腫性 血管炎，炎癥可累及腦膜動脈、靜脈、基底動脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層。內(nèi)膜完整。腦實質的損害多位于幕上，呈占位性病變，病灶可以是單個或多 個，與周圍組織的界限不清，少數(shù)可有包膜。侵犯脊髓時，脊髓外觀可正常、萎縮或類似髓內(nèi)腫瘤，鏡檢：硬脊膜、蛛網(wǎng)膜、軟脊膜、灰質及白質均可有肉芽腫浸 潤，常伴有側索和后索脫髓鞘改變。周圍神經(jīng)損害時主要在神經(jīng)外膜與神經(jīng)周圍間隙的小血管有較小的多發(fā)性肉芽腫，可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。累及肌肉時， 可見肌內(nèi)膜和肌束膜有肉芽腫浸潤，疾病早期肌纖維可不受侵犯，以后可發(fā)生廣泛性肌纖維間隙浸潤，肌纖維變性被結締組織代替。神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病的組織學改變與 其他器官受侵犯時一樣，系非干酪性類上皮肉芽腫，主要由類上皮樣細胞組成，并伴有多核巨細胞和少量淋巴細胞，巨細胞內(nèi)偶見星狀體或舒曼 （Schaumann）小體等包涵體。無干酪壞死，抗酸染色陰性，鍍銀染色可見結節(jié)內(nèi)及周圍有較豐富的網(wǎng)狀纖維醫(yī)\學敎育網(wǎng)搜集整理。