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(一)治療
近年來,已有越來越多的作者認(rèn)為,嬰兒痙攣癥早期的和強化性的治療對完全治愈是非常重要的。而所謂完全治愈指所有的發(fā)作停止、智力達到正?;蚪咏!?/p>
1.激素目前普遍認(rèn)為用ACTH或口服類固醇仍然是最有效的治療措施,尤其是對繼發(fā)性患者。但本療法的缺點是容易復(fù)發(fā),易引起感染、高血壓和電解質(zhì)紊亂。當(dāng)診斷確立時,應(yīng)盡早使用激素,但活動性感染除外。目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。
?。?)ACTH:的用量是25U/d,肌內(nèi)注射,4~6周為一療程。還有的作者認(rèn)為,ACTH的劑量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌內(nèi)注射,療程4~6周,可重復(fù)數(shù)個療程。如獲得控制則在6周后代以口服糖皮質(zhì)激素,而后逐漸減量,在2個月之后完全撤除。
Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120~160U)×6周和小劑量(20~40U)×4周兩組無顯著差別,認(rèn)為以小劑量短療程較安全為理想。ACTH或皮質(zhì)激素停藥后部分患兒可能復(fù)發(fā)。近年強調(diào)使用ACTH前要注意有無巨細(xì)胞病毒感染存在。治療前已存在先天性小頭畸形,智力低下,典型腦室周圍鈣化現(xiàn)象,脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎者,應(yīng)高度懷疑先天性巨細(xì)胞病毒感染的可能,應(yīng)盡快停藥改用抗癲癇藥。
?。?)長效激素:目前,還可采用長效激素-確杜先針,治療嬰兒痙攣癥,同樣能獲得良好療效。方法:先用每天維生素B60.1~0.4g肌內(nèi)注射,連續(xù)7天;后用確杜先針劑0.015~0.025mg/kg肌內(nèi)注射,1次/d,連用10天后改為隔天1次,用10天,再減量為每周2次用10天,最后每周1次共2次,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理之后完全停用。
此間仍同時合并用維生素B6.并根據(jù)病情選擇抗癲癇藥,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉。
2.抗癲癇藥常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸鈉等。但不應(yīng)將此類藥物與ACTH或皮質(zhì)激素并用,因可能產(chǎn)生拮抗的可能性。
3.尚有人采用生酮飲食療法。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后很差,發(fā)作持續(xù)存在的兒童,5歲時通常轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋偷陌d癇。68%的隱源性及15%的癥狀性病人完全緩解。32%的隱源性及85%癥狀性病人有智力低下和有其他類型癲癇發(fā)作。30%的癥狀性病人可進展轉(zhuǎn)變?yōu)長ennox-Gastaut綜合征。