原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類(lèi)（注意：仔細(xì)理解每個(gè)疾病的概念，很多題只需要了解這些概念即可作出判斷。）

　　一、急性腎小球腎炎（注：下面這些內(nèi)容常出題）

　　急性腎小球腎炎是一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為特征的腎臟疾病，可伴有一過(guò)性腎功能損害。多種病原微生物如細(xì)菌、病毒及寄生蟲(chóng)等均可致病，但大多數(shù)為鏈球菌感染后腎小球腎炎。病理改變?yōu)閺浡悦?xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。發(fā)作前常有前驅(qū)感染，潛伏期為7—21天，一般為10天。臨床表現(xiàn)為：尿液改變；高血壓（經(jīng)利尿治療后可很快恢復(fù)正常，此處曾出題）；水腫（原因是水鈉潴留。水腫和高血壓均隨利尿后好轉(zhuǎn)，通常在1～2周內(nèi)消失。曾出題。）；心功能衰竭；腎功能異常（有一過(guò)性氮質(zhì)血癥，由于合并了水鈉潴留，血肌酐水平很少會(huì)超過(guò)正常上限。需要與急進(jìn)性腎小球腎炎鑒別）血清補(bǔ)體水平也在4～8周內(nèi)恢復(fù)正常。急性期應(yīng)臥床休息2～3周，直至肉眼血尿消失，水腫消退及血壓恢復(fù)正常。有上呼吸道或皮膚感染者，應(yīng)選用無(wú)腎毒性抗生素治療，如青霉素、頭孢霉素等。對(duì)癥利尿降壓治療。發(fā)生急性腎衰竭有透析指征者應(yīng)及時(shí)行透析治療。

　　二、急進(jìn)性腎小球腎炎（注：下面這些內(nèi)容常出題）

　　急進(jìn)性腎小球腎炎是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，腎功能損害急驟進(jìn)展，常伴有少尿或無(wú)尿的I臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成（>50％的腎小球有新月體形成），故又稱(chēng)為新月體性腎小球腎炎。腎臟體積通常增大。早期診斷和及時(shí)的強(qiáng)化治療是提高RPGN治療成功的關(guān)鍵，包括針對(duì)腎小球炎性損傷的強(qiáng)化免疫抑制治療及對(duì)癥治療。

　　三、慢性腎小球腎炎（注：下面這些內(nèi)容常出題）

　　慢性腎小球腎炎是一組以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為臨床表現(xiàn)的腎小球疾病。臨床特點(diǎn)為病程長(zhǎng)，起病前多有一個(gè)漫長(zhǎng)的無(wú)癥狀尿異常期，然后緩慢持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展，可有不同程度的腎功能減退，最終至慢性腎衰竭。B型超聲波檢查早期腎臟大小正常，晚期可出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性縮小，皮質(zhì)變薄。

　　本病主要應(yīng)與下列疾病鑒別

　　1.慢性腎盂腎炎

　　多有反復(fù)發(fā)作的尿路感染病史，尿細(xì)菌學(xué)檢查常陽(yáng)性，B型超聲波檢查或靜脈腎盂造影示雙側(cè)腎臟不對(duì)稱(chēng)縮小則更有診斷價(jià)值。

　　2.狼瘡性腎炎

　　好發(fā)于女性，有多系統(tǒng)和器官損害的表現(xiàn)，腎臟活檢可見(jiàn)免疫復(fù)合物廣泛沉積于腎小球的各部位，免疫病理檢查呈"滿(mǎn)堂亮"表現(xiàn)。

　　3.糖尿病腎病

　　較長(zhǎng)時(shí)間的糖尿病史伴有腎臟損害的表現(xiàn)有助于診斷。

　　4.高血壓腎損害

　　多有較長(zhǎng)時(shí)間的高血壓病史，然后才出現(xiàn)腎損害的表現(xiàn)，腎小管功能（如尿濃縮功能減退、比重降低和夜尿增多）損害早于腎小球功能損害，尿液改變較輕（蛋白尿常3.5g/d）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白<30g/L；③水腫；④高脂血癥為基本特征的臨床綜合征。其中前兩者為診斷的必備條件。

　　治療方案的部分內(nèi)容：給予長(zhǎng)程激素治療，療效較好，腎功能穩(wěn)定。一般認(rèn)為，應(yīng)使用潑尼松1mg/（kg·d），療程8～12周，然后逐漸減量至0.5mg/（kg·d），隔日頓服，維持6—12個(gè)月。激素治療是否有效，應(yīng)使用激素治療6個(gè)月以上才能確定。臨床觀察結(jié)果表明，激素治療效果好者，預(yù)后較好。

　　五、隱匿性腎小球腎炎（無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿）

　　隱匿性腎炎又稱(chēng)為無(wú)癥狀性蛋白尿和（或）血尿，是指輕至中度蛋白尿或（和）血尿。不伴有水腫、高血壓和腎功能損害。

　　目前認(rèn)為多數(shù)人類(lèi)腎小球疾病的始發(fā)機(jī)制是

　　A.遺傳

　　B.是細(xì)菌感染

　　C.免疫機(jī)制

　　D.免疫缺陷

　　E.是腎小球損傷

　　答案：本題選C。目前認(rèn)為腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制主要是免疫介導(dǎo)的損傷。

　　由于遺傳或其他原因造成的免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或獲得性損傷稱(chēng)為免疫缺陷（immunodeficiency）；由此所致的各種臨床征稱(chēng)為免疫缺陷?。╥mmunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要臨床特征是病人有反復(fù)延性或機(jī)會(huì)性感染，易發(fā)生惡性腫瘤，常伴發(fā)過(guò)敏性疾病和自身免疫病。

　　下列哪項(xiàng)是加劇腎小球硬化的主要因素

　　A.三高現(xiàn)象

　　B.中性粒細(xì)胞

　　C.血小板

　　D.補(bǔ)體

　　E.內(nèi)皮細(xì)胞

　　答案：本題選A。大多認(rèn)為腎小球血流動(dòng)力學(xué)的變化或基底膜損傷導(dǎo)致小球系膜組織超負(fù)荷攝取大分子物質(zhì)造成腎小球硬化。人類(lèi)近髓腎單位胚胎發(fā)生早、體積大，有較高的濾過(guò)率，毛細(xì)血管內(nèi)高壓、高濾過(guò)最終導(dǎo)致結(jié)構(gòu)損害，本病近髓腎單位損害出現(xiàn)早且嚴(yán)重?？捎捎诠?jié)段性腎小球上皮細(xì)胞損害，使基底膜上陰離子電學(xué)屏障受損，慢性蛋白尿超負(fù)荷，持續(xù)高濾過(guò)、高灌注終將導(dǎo)致腎小球硬化。

　　為了減緩腎小球硬化的發(fā)生，臨床上主要注意

　　A.低鹽飲食、適量蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素飲食

　　B.適當(dāng)?shù)男菹?

　　C.避免上呼吸道感染

　　D.服用利尿藥物

　　E.高蛋白高脂肪飲食

　　答案：本題選A。

　　教材中有如下描述：營(yíng)養(yǎng)治療是慢性腎衰竭治療的基礎(chǔ)，營(yíng)養(yǎng)治醫(yī)學(xué)教=育網(wǎng)=原創(chuàng)療不僅能治療慢性腎衰竭患者的營(yíng)養(yǎng)不良，減輕微炎癥狀態(tài)，減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生；而且可有效延緩慢性腎衰竭的進(jìn)展。營(yíng)養(yǎng)治療的核心是低蛋白飲食。

　　蛋白質(zhì)攝入量宜根據(jù)GFR作適當(dāng)調(diào)整，GFR為10-20ml/min者，每日0.6g/(kg•d)，大于20ml/min者，可加5g，小于5ml/min者，僅能每日用約20g。其中60%以上的蛋白必須是富含必需氨基酸的蛋白質(zhì)，即高生物價(jià)優(yōu)質(zhì)蛋白。如雞蛋，魚(yú)，瘦肉等。

　　腎衰的治療中多數(shù)患者要限鹽（和低鹽不同），每天3-5g。如不限鹽可加重水鈉潴留，水腫，同時(shí)加重腎單位的負(fù)擔(dān)。

　　引起急性腎小球腎炎的常見(jiàn)病因是

　　A.甲型肝炎病毒感染

　　B.乙型肝炎病毒感染

　　C.葡萄球菌感染

　　D.β-溶血性鏈球菌A組12型

　　E.乙族甲組溶血性鏈球菌感染

　　答案：本題選D。

　　急性腎小球腎炎多是急性鏈球感染后腎小球腎炎，多為β-溶血性鏈球菌A組12型感染后所致。

　　以急性腎炎綜合征起病的慢性腎炎與感染后急性腎炎的主要鑒別點(diǎn)是

　　A.尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞的量多

　　B.血壓中等度升高

　　C.出現(xiàn)明顯的水腫

　　D.有氮質(zhì)血癥

　　E.潛伏期及補(bǔ)體C3

　　答案：本題選E。

　　感染后急性腎炎有潛伏期及補(bǔ)體C3的變化特點(diǎn)。慢性腎炎則沒(méi)有。

　　急性腎小球腎炎根據(jù)有先驅(qū)感染史，浮腫、血尿、同時(shí)伴高血壓和蛋白尿，診斷并不困難。急性期多有抗鏈球菌溶血素“O”效價(jià)增高，血清補(bǔ)體濃度下降，尿中FDP含量增高等更有助于診斷。

　　血清補(bǔ)體濃度 80－95％患者在起病后2周內(nèi)可有血清總補(bǔ)體及C3降低，4周后開(kāi)始復(fù)升，6－8周恢復(fù)到正常水平。

　　急性腎炎尿量甚少時(shí)哪種利尿劑慎用或不用

　　A.雙氫克尿噻

　　B.速尿

　　C.安體舒通

　　D.利尿酸鈉

　　E.利尿合劑

　　答案：尿少時(shí)使用易出現(xiàn)高鉀。

　　安體舒通僅作用于遠(yuǎn)曲小管和集合管, 對(duì)腎小管其他各段無(wú)作用，故利尿作用較弱。另外，對(duì)腎小管以外的醛固酮靶器官也有作用。

　　安體舒通下列情況慎用：①無(wú)尿；②腎功能不全；③肝功能不全，因本藥引起電解質(zhì)紊亂可誘發(fā)肝昏迷；④低鈉血癥；⑤酸中毒，一方面酸中毒可加重或促發(fā)本藥所致的高鉀血癥；另一方面本藥可加重酸中毒；⑥乳房增大或月經(jīng)失調(diào)者。

　　腎功能衰竭及血鉀偏高者忌用。老年病人，每日劑量超過(guò)200mg，并合用保鉀利尿劑或補(bǔ)鉀劑，可能導(dǎo)致腎衰竭和肝功能異常，必須定期監(jiān)測(cè)血鉀濃度。

　　慢性腎炎與過(guò)敏性紫癜性腎炎的鑒別點(diǎn)是

　　A.高血壓程度

　　B.血尿程度

　　C.腎功能程度

　　D.水腫程度

　　E.既往過(guò)敏性紫癜史

　　答案：本題選E。兩者都有腎損害，但不同的是過(guò)敏性紫癜性腎炎有其它臟器血管炎的表現(xiàn)。

　　過(guò)敏性紫癜屬于一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，可能與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。過(guò)敏性紫癜累及腎臟者占20%～90%，是一種常見(jiàn)的繼發(fā)性腎小球腎炎。30%～70%患者有一過(guò)性血尿，腎臟活檢則幾乎每例患者均有不同程度病變。約30%患者有較明顯的臨床腎炎表現(xiàn)，常發(fā)生于10歲以下兒童，男女之比為2：1，多數(shù)呈良性、自限性過(guò)程，少數(shù)遷延數(shù)月、數(shù)年，50%病人反復(fù)發(fā)作

　　慢性腎炎臨床表現(xiàn)錯(cuò)誤的是

　　A.中等程度蛋白尿

　　B.輕、中度水腫

　　C.高血壓

　　D.不導(dǎo)致腎功不全

　　E.貧血

　　答案：本題選D

　　慢性腎炎是一組病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，病因多樣，病理類(lèi)型多種的原發(fā)性腎小球腎病。臨床特點(diǎn)為病程長(zhǎng)，有不同程度的蛋白尿和血尿，水腫，高血壓和腎損害，最終發(fā)展醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-原創(chuàng)為慢性腎衰竭。

　　哪一種不符合急進(jìn)性腎炎的免疫病理分型

　　A.抗腎小球基底膜型腎小球腎炎

　　B.免疫復(fù)合物型

　　C.腎微血管炎

　　D.腎小球微血管炎血清中ANCA呈陰性

　　E.系膜增生性腎小球腎炎

　　答案：本題選D。

　　引起急進(jìn)性腎小球腎炎的疾病主要分為3類(lèi)：

　　①原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；

　?、诶^發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；

　　③原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體性腎小球腎炎，如膜增生性腎小球腎炎。本節(jié)主要討論原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎。

　　根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果，急進(jìn)性腎小球腎炎又可分為3型：

　　①I(mǎi)型：抗腎小球基底膜型RPGN，抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線(xiàn)樣沉積；

　?、冖蛐停好庖邚?fù)合物型RPGN，可見(jiàn)免疫復(fù)合物沿基底膜呈"顆粒狀"沉積；

　?、邰笮停悍敲庖邚?fù)合物型RPGN。

　　非免疫復(fù)合物型RPGN通常是系統(tǒng)性血管炎的腎臟表現(xiàn)，大部分患者血循環(huán)中ANCA陽(yáng)性。非免疫復(fù)合物型RPGN是成人，尤其是老年患者中最為常見(jiàn)的類(lèi)型。也有學(xué)者根據(jù)患者血清ANCA檢測(cè)的結(jié)果將RPGN分為5型，即Ⅳ型：ANCA陽(yáng)性的原Ⅰ型RPGN（約占工型RPGN的30％）；V型：ANCA陰性的原Ⅲ型RPGN（約占Ⅲ型RPGN的20％—50％）。

　　腎臟體積通常增大。腎活檢的典型病理改變是腎小球內(nèi)廣泛新月體形成，即光鏡下50％以上的腎小球囊腔內(nèi)有新月體的形成（占據(jù)腎小球囊腔50％以上）。病變的早期通常為細(xì)胞性新月體，逐漸發(fā)展為細(xì)胞纖維性新月體或纖維性新月體，最后發(fā)生腎小球硬化。免疫病理檢查的主要特征性改變是Ⅰ型RPGN免疫球蛋白（主要是IgG和C3）沿基底膜呈線(xiàn)樣沉積；Ⅱ型IgG和C3在系膜區(qū)或沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積；Ⅲ型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量的免疫復(fù)合物沉積。電鏡檢查可見(jiàn)Ⅱ型系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積，電子致密物沉積特點(diǎn)和方式提示相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病；Ⅰ型和Ⅲ型無(wú)電子致密物沉積。

　　急進(jìn)性腎小球腎炎主要的病理改變?yōu)?

　　A.彌漫內(nèi)皮系膜細(xì)胞增生性改變

　　B.腎小球，上皮下駝峰樣沉積物

　　C.IgG沉積

　　D.腎小囊有大量新月體形成

　　E.可見(jiàn)白細(xì)胞浸潤(rùn)

　　答案：本題選D。

　　急進(jìn)性腎小球腎炎是以急性腎炎綜合癥、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性急性腎功能衰竭為臨床特 征。病理類(lèi)型為新月體腎小球腎炎。這是因?yàn)椋汗忡R下通常以廣泛（50％）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50％以上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。

　　腎病綜合征低蛋白血癥的主要原因是

　　A.腎小管重吸收蛋白不足

　　B.肝臟合成白蛋白不足

　　C.血漿蛋白分解代謝增強(qiáng)

　　D.腎小球毛細(xì)血管壁通透性增強(qiáng)大，量的清蛋白（白蛋白）從尿中丟失

　　E.蛋白質(zhì)攝人不足

　　答案：本題選D。

　　腎病綜合征時(shí)，大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，當(dāng)進(jìn)入體內(nèi)及肝臟合成的蛋白質(zhì)不足代償其丟失時(shí)，血液中蛋白質(zhì)降低而形成低蛋白血癥，由于尿中丟失的蛋白質(zhì)主要是白蛋白，因此其特點(diǎn)主要是白蛋白降低，即低白蛋白血癥。

　　慢性腎炎合并高血壓尿毒癥，同時(shí)有水腫，下列藥物先應(yīng)用

　　A.雙氫克尿噻與氨苯蝶啶

　　B.甘露醇

　　C.雙氫克尿噻

　　D.速尿

　　E.利尿合劑

　　答案：本題選D。

　　尿毒癥，GFR<10ml/min；GFR<25ml/min時(shí)，噻嗪類(lèi)利尿劑無(wú)效，應(yīng)禁用。

　　下列腎臟病中哪種為抗腎小球基底膜抗體性腎炎

　　A.鏈球菌感染后急性腎炎

　　B.膜性病變?yōu)橹鞯哪I炎

　　C.腎小球病變?yōu)橹鞯哪I炎

　　D.肺出血腎炎綜合征

　　E.狼瘡性腎炎

　　答案：本題選D。

　　肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤(rùn)、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

　　腎病綜合征治療下列哪項(xiàng)不妥當(dāng)

　　A.應(yīng)用阿司匹林

　　B.必要時(shí)補(bǔ)充人體清蛋白

　　C.用激素治療4周無(wú)效加用環(huán)磷酰胺

　　D.用激素治療，尿蛋白減少立即減量

　　E.必要時(shí)應(yīng)用環(huán)孢菌素A

　　答案：本題選D。

　　糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類(lèi)藥物是治療腎病綜合征的主要藥物，原則上根據(jù)腎活檢病理結(jié)果選擇治療藥物及療程。用藥的期本原則是：起始劑量要足，療程要足夠長(zhǎng)，減藥要慢，小劑量維持治療。這個(gè)原則是經(jīng)歷了長(zhǎng)期的臨床實(shí)驗(yàn)及臨床治療療效評(píng)價(jià)驗(yàn)證過(guò)的。過(guò)早停藥可使腎小球進(jìn)一步遭受機(jī)體免疫系統(tǒng)的損害。

　　微小病變型腎病綜合征出現(xiàn)大量蛋白尿的主要的機(jī)制是

　　A.腎小球?yàn)V過(guò)孔增大

　　B.腎小球基膜糖蛋白成分變化，負(fù)電荷消失

　　C.腎小球上皮細(xì)胞足突裂隙增大

　　D.腎血流量增加

　　E.腎靜脈回流障礙

　　答案：本題選B。

　　教材中有如下描述：腎病綜合綜患者因腎小球?yàn)V過(guò)膜正常駐機(jī)構(gòu)電荷屏障和分子屏障功能發(fā)生障礙，腎小球?qū)ρ獫{中蛋白質(zhì)的通透性增加，當(dāng)原尿中蛋白含量超過(guò)了近端腎小管的重吸收能力，大量的蛋白就從尿中丟失了。同時(shí)體內(nèi)蛋白分解增大，而消化道粘膜水腫，食欲下降，使得蛋白攝入不足，就更加重了低蛋白血癥。

　　糖皮質(zhì)激素最適用于

　　A.急性腎炎

　　B.慢性腎炎

　　C.糖尿病腎病

　　D.微小病變病

　　E.膜性腎病

　　答案：本題選D。

　　糖皮質(zhì)激素可能是通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。微小型病變對(duì)激素治療最為敏感，故糖皮質(zhì)激素最適用于微小型病變。