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鐮刀型紅細(xì)胞貧血

2010-12-05 09:45 　來源：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)  　　打印 | 收藏 |
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　　（1）發(fā)生的根本原因：是血紅蛋白的一級(jí)結(jié)構(gòu)發(fā)生了差錯(cuò)。人血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸應(yīng)該是谷氨酸，而在鐮刀型貧血的血紅蛋白中卻是纈氨酸，本是水溶性的血紅蛋白，就會(huì)聚集成絲，相互粘著，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形成鐮刀狀而極易破裂，產(chǎn)生貧血。

　　（2）臨床癥狀：骨嚴(yán)重受損；內(nèi)臟器官損傷：醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)|收集整理心臟、肺臟、腎臟損傷；腦血管意外；嚴(yán)重的慢性溶血性貧血等，患者多在成年期死亡。

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