內(nèi)科主治醫(yī)師考試有關于嗜鉻細胞瘤的知識點需要掌握，醫(yī)學教育網(wǎng)整理幫助您復習，預祝您考試順利通過

（1）定義：起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。本病以20~50歲最多見。

（2）臨床表現(xiàn)：以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。

一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

1、高血壓：為最主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型，持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇。醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理其中陣發(fā)性高血壓型是其特征性表現(xiàn)。

2、低血壓、休克：本病可以發(fā)生低血壓，甚至休克；或出現(xiàn)高血壓和低血壓相交替的表現(xiàn)。這種患者還可發(fā)生急性腹痛、心前區(qū)痛、高熱等，而被誤診為急腹癥、急性心肌梗死或感染性休克。

3、心臟表現(xiàn)：大量的兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性變、壞死；或因持久性高血壓而發(fā)生心肌肥厚、心臟擴大、心衰等。

二、代謝紊亂

1、基礎代謝增高：氧耗量增加，基礎代謝增高，而甲狀腺功能正常。代謝亢進可引起發(fā)熱、消瘦。

2、糖代謝紊亂：兒茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島素分泌，肝糖異生加強，引起高血糖，糖耐量減低等。

3、脂代謝紊亂：脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高。

4、電解質(zhì)代謝紊亂：少數(shù)患者可出現(xiàn)低鉀血癥，也可出現(xiàn)高鈣血癥。

三、其他臨床表現(xiàn)

1、消化系統(tǒng)：兒茶酚胺（CA）使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增高，表現(xiàn)為便秘、腹脹，膽汁潴留、膽結石等。

2、腹部腫塊：少數(shù)病人在腹部可捫及包塊。惡性嗜鉻細胞瘤可轉移到肝，引起肝大。

3、泌尿系統(tǒng)：病程長、病情重可發(fā)生腎功能減退。膀胱內(nèi)嗜鉻細胞瘤患者排尿時常引起高血壓發(fā)作，可出現(xiàn)膀胱擴張，無痛性肉眼血尿，膀胱鏡檢查可做成診斷。

4、血液系統(tǒng)：在大量腎上腺素作用下，血容量減少，血細胞重新分布，周圍血中白細胞增多，有時紅細胞也增多。

5、伴發(fā)其他疾?。嚎砂榘l(fā)一些因基因種系突變而致的遺傳性疾病，醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理如2型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。ㄔ┗騌EI突變）、1型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤（抑癌基因NF-1突變）等。