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【彌散性肺間質(zhì)疾病發(fā)病機制】

彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機制尚未完全闡明，但不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復過程中導致肺纖維化的傾向有共同之處。

正常肺泡表面覆蓋或散布著各種免疫細胞，包括肺泡巨噬細胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細胞、淋巴細胞和炎癥細胞，如中性粒細胞和嗜酸粒細胞。非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細胞總數(shù)為每毫升（0.2-0.5）×104個，其中肺泡巨噬細胞占85%－90%，淋巴細胞占10%－15%，中性粒細胞和嗜酸粒細胞僅占1%以下。

間質(zhì)性肺纖維化肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫效應細胞的比例不同分為兩種類型。

巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型，可稱為中性粒細胞型肺泡炎。中性粒細胞增多，巨噬細胞稍減少，但仍占多數(shù)。屬本型的病變有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺和組織細胞增多癥X等。

巨噬細胞-淋巴細胞型，即稱淋巴細胞型肺泡炎。淋巴細胞增多，巨噬細胞稍減少。如肺結節(jié)病、過敏性肺炎和鈹中毒等。

肺泡炎性和免疫細胞分泌遞質(zhì)，在引起肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病上起重要作用。活化的肺泡巨噬細胞釋放的中性粒細胞趨化因子、纖維結合蛋白、肺泡巨噬細胞源性生長因子、血小板衍生長因子及多種遞質(zhì)、活化T淋巴細胞分泌單核細胞趨化因子、巨噬細胞抑制移行因子、白細胞介素-Ⅱ；中性粒細胞分泌膠原酶、彈性硬蛋白酶、反應性氧化代謝產(chǎn)物。

肺實質(zhì)細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎性和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細胞釋出中性粒細胞趨化因子，吸引中性粒細胞至下呼吸道。同時還釋放纖維結合蛋白，吸引成纖維細胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細胞增生；而在結節(jié)病，活化T淋巴細胞分泌白細胞介素-Ⅱ，使淋巴細胞數(shù)量增多，釋放單核細胞趨化因子，吸引和激活單核細胞，引起肉芽形成。

在肺泡炎癥階段，如去除致病因素，或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn)；當急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性硬蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性；如病變進行性加重，間質(zhì)內(nèi)膠原組織紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡壁破壞，形成囊性纖維化，被破壞的肺泡壁不可復原；病變再進一步發(fā)展為肺泡結構完全損害，形成廣泛無功能的蜂窩狀的囊性纖維化改變。