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多腺體缺陷綜合征的常見類別臨床特征

為了幫助各位內(nèi)科主治醫(yī)師考生更好地備考復(fù)習(xí),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專門整理了多腺體缺陷綜合征的常見類別臨床特征如下:

Ⅰ型,發(fā)病常在兒童或35歲前。甲狀旁腺功能減退最多見(79%),其次是腎上腺皮質(zhì)衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見,糖尿病很少發(fā)生。此型可以伴有HLAA3,A28或21號染色體上一個位點(diǎn),通常是常染色體隱性遺傳。

Ⅱ型腺體衰竭一般見于成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見于甲狀腺(施米特綜合征)和胰島,產(chǎn)生胰島素依賴型糖尿?。↖DDM)。常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細(xì)胞色素腎上腺皮質(zhì)酶。然而,損害腺體作用不清。有些病人開始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢癥狀和體征。腺體破壞主要是細(xì)胞介導(dǎo)自體免疫或者是由于抑制了抑制T細(xì)胞功能,或者是某些其他T細(xì)胞介導(dǎo)損害。此外,減少系統(tǒng)性T細(xì)胞介導(dǎo)免疫常見,表現(xiàn)為對標(biāo)準(zhǔn)抗原皮試反應(yīng)低下,如念珠菌素(來自念珠菌),發(fā)癬菌素(來自發(fā)癬菌)和結(jié)核菌素。抑制反應(yīng)亦見于約30%有正常內(nèi)分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對某些誘導(dǎo)破壞反應(yīng)病毒易感性。

另一組,Ⅲ型,發(fā)生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述癥狀中的兩個:甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風(fēng),斑脫。因為Ⅲ型不同的表現(xiàn)是無腎上腺功能不足,可能僅是復(fù)合疾病的一個“廢紙簍”,如出現(xiàn)腎上腺衰竭,即轉(zhuǎn)變成Ⅱ型。

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