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下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)-內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試

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一、內(nèi)分泌功能異常:

(一)垂體激素分泌不足:多見(jiàn)于各種原因贊成的垂體柄損傷。當(dāng)垂體柄被阻斷后,除PRL外的任何垂體激素均可缺乏或不足,常見(jiàn)的有尿崩癥和伴有高泌乳素血癥的性腺功能低下。此外,還可引起甲狀腺功能減退,腎上腺皮質(zhì)功能減退。生長(zhǎng)激素(GH)分泌減少。本組疾病相應(yīng)的垂體激素的基礎(chǔ)測(cè)定與動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)均表現(xiàn)為分泌低下,給于適量的釋放激素,可呈現(xiàn)良好的反應(yīng)。

(二)垂體激素分泌過(guò)多:CRH分泌過(guò)量是柯興病的病因。GHRH分泌過(guò)多,導(dǎo)致肢端肥大癥。較早地分泌過(guò)多的GnRH引起垂體促性腺激素(Gn)的過(guò)早釋放,可以導(dǎo)致真性青春期早熟。先天性囊性纖維性骨炎綜合征可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘腦性甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥。

(三)激素節(jié)律性分泌失常:ACTH分泌的日節(jié)律可因某些下丘腦疾病和柯興綜合征的影響而消失;其他有日節(jié)律分泌的激素GH和PRL和按月節(jié)律分泌的激素LH與FSH均可因下丘腦疾病失去分泌的固有節(jié)律。

(四)青春期發(fā)育異常:下丘腦后部的疾病能消除對(duì)垂體分泌Gn的抑制作用醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理,導(dǎo)致青春期性早熟。反之,下丘腦疾病也可引起青春期延緩。

二、下丘腦癥狀

(一)肥胖:患者由于腹正中核的飽食中樞失去功能,以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本癥突出的和唯一的表現(xiàn),過(guò)度肥胖的病人其體重往往可以持續(xù)增加,引起這種現(xiàn)象的原因不甚清楚。

Prade-WiIIi綜合征是由于下丘腦功能異常,有顯著的肥胖、多食、糖尿病、表情遲鈍、性腺功能低下和小手小腳。在性幼稚-色素性視網(wǎng)膜炎-多指畸形綜合征,肥胖也是突出的癥狀之一。

(二)厭食與消瘦:當(dāng)腹外側(cè)核飲食中樞受損后,可致厭食和消瘦、嚴(yán)重者呈惡液質(zhì),肌肉無(wú)力,毛發(fā)脫落。重癥還可伴發(fā)垂體前葉功能減退。

(三)睡眠異常:①發(fā)作性睡病,最為常見(jiàn),每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等,難以抗拒。②深睡眠癥可持續(xù)睡眠數(shù)天至數(shù)周,可叫醒進(jìn)食,排尿,而后又入睡。③發(fā)作性嗜睡貪食癥,可持續(xù)睡眠數(shù)小時(shí)至數(shù)天,醒后貪食,多肥胖。④夜間頑固性失眠。

(四)體溫調(diào)節(jié)障礙:低體溫較高體溫多見(jiàn)。下丘腦性低體溫程度多取決于環(huán)境的濕度的影響。患者對(duì)寒冷缺乏政黨的代償機(jī)制。高體溫對(duì)退熱藥無(wú)效。

(五)水平衡的調(diào)節(jié)障礙:視上核受損可致尿崩癥。如果下丘腦的口渴中樞受累,可引起液體攝入減少,可導(dǎo)致脫水和血清鈉、氯的升高,可為補(bǔ)足液體和血管加壓素所糾正。

三、其他

(一)頭痛與視野缺損:多與下丘腦疾病的性質(zhì)有關(guān)。下丘腦疾病所致的頭痛與視野缺損較垂體疾病為多。

(二)行為異常:下丘腦腹外側(cè)核及視前區(qū)病變時(shí)可產(chǎn)生行為與精神異常,患者多有行為動(dòng)作減少,甚至終日靜坐不動(dòng)。常伴有定向力障礙,喜怒無(wú)常,幻覺(jué)等。

(三)植物神經(jīng)癥狀:多汗或少汗、手足發(fā)紺、瞳孔散大或縮小,或兩側(cè)大小不等,血壓不穩(wěn)。

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